Центральная нейроцитома

Центральные нейроцитомы — это нейроэпителиальные внутрижелудочковые опухоли grade 2 по ВОЗ с достаточно характерными радиологическими признаками, визуализирующиеся как гетерогенные объёмные образования вариабельного размера и накопления контраста в боковом желудочке, обычно прикреплённые к прозрачной перегородке. Они, как правило, встречаются у молодых пациентов и обычно имеют благоприятный прогноз при условии достижения тотальной резекции.

Экстравентрикулярные нейроцитомы (ранее известные как церебральные нейроцитомы) встречаются крайне редко, рассматриваются как отдельная нозологическая единица и поэтому обсуждаются в отдельной статье.

Эпидемиология

Центральные нейроцитомы обычно встречаются у молодых пациентов (70% диагностируются в возрасте от 20 до 40 лет) и составляют менее 1% (0,25–0,5%) внутричерепных опухолей. Половой предрасположенности не описано.

Клиническая картина

Как правило, центральные нейроцитомы проявляются симптомами повышенного внутричерепного давления, чаще всего головной болью, или судорожными приступами (особенно опухоли с экстравентрикулярным распространением).

Наиболее характерно относительно короткое клиническое течение, обычно всего несколько месяцев. В редких случаях центральные нейроцитомы могут приводить к внезапной смерти вследствие острой обструкции желудочков. Также редко встречается острое начало из-за внутрижелудочкового кровоизлияния. 

Патология

Центральные нейроцитомы демонстрируют нейрональную дифференцировку и гистологически напоминают олигодендроглиомы, что приводило к ошибочной классификации многих опухолей. Некоторые опухоли также демонстрируют глиальную дифференцировку, что позволяет предположить их возможное происхождение из клеток-предшественников нейроглии, хотя это ещё предстоит доказать.

В первоначальном описании они классифицировались как образования WHO grade 1. Однако в 1993 году степень злокачественности была повышена до WHO grade 2, поскольку было признано, что по крайней мере некоторые из этих опухолей ведут себя более агрессивно. 

Локализация

Подавляющее большинство центральных нейроцитом располагается полностью внутри желудочков. Типичные локализации включают:

• боковые желудочки в области отверстия Монро (наиболее часто): 50%

• как боковые, так и 3-йжелудочек: 15%

• билатерально: 15%

• изолированно 3-й желудочек: 5%

Макроскопические особенности

Центральные нейроцитомы обычно представляют собой рыхлые опухоли серого цвета, в которых иногда определяются участки кальцинации и кровоизлияния. 

Микроскопическая картина

Клетки, как правило, мономорфные, округлые, с мелкодисперсным хроматином по типу «соли с перцем». В опухоли также определяются зоны вариабельного строения, напоминающие другие опухоли, включая олигодендроглиомы, пинеоцитомы и нейроэндокринные опухоли. 

Иммунофенотип

Иммуногистохимическое исследование подтверждает исключительно нейрональное происхождение благодаря экспрессии нейрональных маркеров, таких как:

• синаптофизин: положительный

• NeuN: положительный

• нейронспецифическая энолаза: положительная

• MAP2: обычно положительный

• бета-тубулин III класса: обычно положительный

GFAP, OLIG2 и IDH-1 R132H отрицательны.

Генетика

Важно отметить, что мутации IDH и коделеция 1p19q отсутствуют (характерные для олигодендроглиом). 

Варианты

Экстравентрикулярные нейроцитомы гистологически сходны, но не имеют интравентрикулярного компонента. 

Ганглионейроцитома — вариант (обычно экстравентрикулярных нейроцитом), содержащий отчетливый компонент ганглионарных клеток.

Рентгенологические признаки

КТ

Центральные нейроцитомы обычно гиперденсны по сравнению с белым веществом. Кальцинация наблюдается более чем в половине случаев, как правило, точечная. Часто присутствуют кистозные участки, особенно при опухолях больших размеров. Накопление контраста обычно от слабого до умеренного. Часто присутствует сопутствующая дилатация желудочков.

МРТ

• T1

  • изоинтенсивный сигнал по отношению к серому веществу

  • гетерогенный сигнал за счет кальцинации, кистозных изменений и кровоизлияний

• T1 C+

  • слабое или умеренное гетерогенное накопление контраста

• T2/FLAIR

  • обычно изо- или умеренно гиперинтенсивный сигнал по сравнению с паренхимой мозга

  • многочисленные кистозные участки (симптом «мыльных пузырей» / «швейцарского сыра»), сигнал от многих из которых полностью подавляется на FLAIR

  • могут определяться выраженные участки потери сигнала от кровотока

• GE/SWI

  • кальцинация встречается часто, как правило, точечная

  • кровоизлияния (особенно в крупных опухолях) встречаются часто

  • в редких случаях приводит к внутрижелудочковому кровоизлиянию

• DWI

  • ограничение диффузии в солидном компоненте

• МР-спектроскопия

  • может определяться выраженный пик холина

  • также описан пик глицина (3,55 ppm) при длинном TE

    • при коротком TE может накладываться на пик миоинозитола

  • пик аланина виден в виде инвертированного дублета при длинном TE

Ангиография (ДСА)

Часто определяется опухолевое прокрашивание («tumor blush»), кровоснабжение объёмного образования осуществляется хориоидальными сосудами. Крупные питающие артерии обычно не визуализируются.

Лечение и прогноз

Полная хирургическая резекция обычно приводит к излечению (10-летняя выживаемость 82%). При возможности только неполной резекции или наличии экстравентрикулярного распространения добавляется адъювантная лучевая терапия (а иногда и химиотерапия), хотя их польза не является однозначно доказанной.

Описаны случаи диссеминации по ЦСЖ, но они редки. 

История и этимология

В 1982 году Hassoun впервые описал центральную нейроцитому 

Дифференциальный диагноз

• эпендимома

  • чаще встречается в детском возрасте 

  • чаще в 4-м желудочке

  • супратенториальные опухоли (особенно у детей) часто имеют выраженный внежелудочковый (паренхиматозный) компонент

• миксоидная глионейрональная опухоль

  • отсутствие накопления контраста

• внутрижелудочковая менингиома

  • однородное накопление контраста

  • четко отграниченное объёмное образование

• субэпендимома

  • типично выявляется в 4-м желудочке

  • обычно у лиц пожилого возраста

  • может содержать компоненты эпендимомы и выглядеть очень похоже

• субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома

  • у пациентов с туберозным склерозом

  • выраженное накопление контраста

• папиллома сосудистого сплетения

  • преимущественно у детей

  • типично интенсивное накопление контраста

• внутрижелудочковый метастаз

  • пациенты старшей возрастной группы

  • обычно более выраженное накопление контраста

  • анамнез первичной опухоли (например, почечно-клеточный рак)

• глиобластома таламуса

  • пациенты старшей возрастной группы

  • окружающий вазогенный отёк

  • менее кружевной вид (если вообще определяется)

  • повышенная МР-перфузия (rCBV)

• олигодендроглиома

  • это особенно сложно в случаях с наличием паренхиматозного компонента, поскольку гистологически эти опухоли очень похожи