Гемангиобластома (центральная нервная система)

Гемангиобластомы — это опухоли сосудистого происхождения, которые встречаются как спорадически, так и у пациентов с болезнью фон Гиппеля — Линдау. Это опухоли WHO grade 1, которые могут развиваться в центральной нервной системе или других органах, включая почки, печень и поджелудочную железу.

При визуализации эти опухоли обычно представляют собой четко отграниченные гомогенные объёмные образования, состоящие из кисты с ненакапливающими контрастное вещество стенками и интенсивно накапливающего контраст пристеночного узла, часто с выраженными извитыми участками потери сигнала от потока (flow voids).

Эпидемиология

Гемангиобластомы обычно возникают у взрослых молодого и среднего возраста, и, хотя они являются наиболее частой первичной внутримозговой (интрааксиальной) инфратенториальной опухолью в этой демографической группе, в абсолютном выражении они встречаются редко. По оценкам, они составляют лишь 1–2,5% всех внутричерепных опухолей и около 10% всех опухолей задней черепной ямки:

• небольшое преобладание у мужчин среди взрослых: соотношение М:Ж составляет 1,3–2,6:1

• пик заболеваемости приходится на возраст 30–60 лет, однако у пациентов с болезнью фон Гиппеля — Линдау он наступает раньше

• спорадические случаи составляют приблизительно 75–80%, а остальные наблюдаются у пациентов с болезнью фон Гиппеля — Линдау

Клиническая картина

Наиболее часто проявляется симптомами, обусловленными:

• головная боль: 70%

• гидроцефалия и симптомы повышенного внутричерепного давления: 50%

• мозжечковая дисфункция: ~50–60%

• изменение психического статуса: 10%

• полицитемия вследствие выработки эритропоэтина наблюдается примерно в 20% (диапазон 5–40%) случаев

Одно исследование показало, что у пациентов с болезнью фон Гиппеля — Линдау появление симптомов обычно совпадает с развитием кистозного компонента, тогда как солидные узлы мозжечка в большинстве случаев переносились хорошо. Авторы рекомендовали повторное визуализирующее исследование на этом этапе для оценки размера кисты и планирования удаления опухоли.

Острая клиническая картина из-за массивного кровоизлияния встречается редко и чаще наблюдается при опухолях большего размера (>1,5 см).

Патология

Гемангиобластома фактически представляет собой капиллярную гемангиому и, несмотря на название с суффиксом «-бластома», является очагом низкой степени злокачественности (WHO grade 1). Опухоль обычно представляет собой четко очерченный, богато васкуляризированный узел, практически всегда прилежащий к мягкой мозговой оболочке.

Часто встречаются кистозные компоненты, которые могут быть как перитуморальными, так и интратуморальными. Содержимое кисты сходно с плазмой и, скорее всего, образуется путем экссудации из сосудистого компонента солидного узла, что, вероятно, в первую очередь обусловлено фактором роста эндотелия сосудов (VEGF), который секретируется опухолью и оказывает мощное влияние на сосудистую проницаемость.

Перитуморальные кисты, не имеющие периферического накопления контраста, обычно выстланы реактивным глиозом, а не опухолевой тканью, и фактически не являются частью опухоли. Поэтому высказывались предположения, что резекцию стенки этих перитуморальных кистозных компонентов выполнять необязательно. Однако в ряде других исследований это мнение не нашло поддержки (аналогичная дискуссия ведется в литературе по пилоцитарной астроцитоме).

Кисты, расположенные внутри солидного узла, или внешне перитуморальные кисты, имеющие периферическое накопление контраста, предположительно являются частью опухоли и поэтому подлежат резекции. Происхождение этих интратуморальных кист неясно. Они могут представлять собой последствия интрамедуллярного гемопоэза в гемангиобластомах и объяснять ксантохромный вид кистозной жидкости.

Микроскопическая картина

При микроскопии выявляется опухоль с выраженной васкуляризацией, состоящая из двух компонентов: неопластических стромальных клеток и реактивных сосудистых клеток. Соотношение этих двух компонентов вариабельно. Типичным и характерным признаком являются тонкостенные сосуды с окружающей стромой из соединительной ткани и полигональными, нагруженными липидами «стромальными клетками».

Локализация

Гемангиобластомы могут возникать в любых отделах центральной нервной системы, однако преимущественно поражают мозжечок и спинной мозг.

• мозжечок: 45-65%

• спинной мозг: 3-36%

• конский хвост: 11%

• ствол головного мозга: 5%

• супратенториальная локализация: 1% (в основном у пациентов с болезнью Гиппеля — Линдау)

Ассоциированные состояния

• феохромоцитома

• множественный почечно-клеточный рак

• болезнь Гиппеля — Линдау (vHL)

  • у ~45% пациентов с болезнью Гиппеля — Линдау развиваются гемангиобластомы

  • у ~20% пациентов с гемангиобластомой выявляется болезнь Гиппеля — Линдау

• полицитемия: вследствие секреции эритропоэтина очагами поражения

Рентгенологические признаки

Гемангиобластомы могут иметь различную морфологическую картину. Чаще всего (60%) они состоят из крупной кисты с интенсивно накапливающим контраст пристеночным узлом, который часто содержит выраженные извитые феномены потери сигнала от кровотока. Несколько реже (40%) опухоль является солидной без сопутствующей кисты. Солидный компонент может содержать внутри себя мелкие кистозные полости и часто прилежит к мягкой мозговой оболочке.

КТ

• на бесконтрастных томограммах пристеночный узел изоденсен веществу мозга, с жидкостной плотностью окружающей кисты

• после контрастирования определяется интенсивное однородное накопление контраста пристеночным узлом  

• стенки кисты обычно не накапливают контрастное вещество

• кальцинация отсутствует

МРТ

• T1

  • гипо- или изоинтенсивный пристеночный узел

  • содержимое кисты изоинтенсивно ЦСЖ

• T1 C+ (Gd)

  • пристеночный узел интенсивно накапливает контраст

  • стенка кисты обычно не накапливает контраст, однако изредка накопление контраста может присутствовать

• T2

  • гиперинтенсивный пристеночный узел

  • могут определяться участки потери сигнала от кровотока из-за расширенных сосудов, особенно по периферии кисты; наблюдаются в 60-70% случаев

  • заполненная жидкостью киста с сигналом, аналогичным ЦСЖ

• МР-перфузия: высокие показатели rCBV

Ангиография (ДСА)

Визуализируются увеличенные питающие артерии и часто расширенные дренирующие вены с интенсивным опухолевым контрастированием в центре.

Лечение и прогноз

Хирургическая резекция обычно приводит к полному излечению, а при крупных очагах вмешательство может быть облегчено предоперационной эмболизацией. Простого дренирования кисты, по-видимому, недостаточно для радикального лечения. Адъювантная лучевая терапия может применяться у пациентов с неполной резекцией. Рецидив наблюдается не более чем у 25% пациентов.

При опухолях с наличием кисты, при условии, что стенка кисты не накапливает контраст, обычно предпочтительна резекция только пристеночного узла. Если стенка кисты накапливает контрастное вещество, для предотвращения рецидива также необходима резекция этого компонента.

Важно проводить скрининг на болезнь Гиппеля — Линдау и при положительном результате обследовать другие системы органов на наличие сопутствующих патологий.

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические варианты при визуализации включают:

• метастазы в головной мозг: хотя одиночные метастазы в заднюю черепную ямку встречаются редко, они все же остаются наиболее частым диагнозом у пациентов среднего возраста и старше

• пилоцитарная астроцитома

  • в основном у детей

  • может иметь очень похожее отображение

  • более характерно накопление контраста стенкой кисты

  • менее характерно наличие феномена потери сигнала от кровотока

• глиобластома или астроцитома высокой степени злокачественности с пилоидными признаками у взрослых

• сосудистые образования

  • артериовенозная мальформация с подострым кровоизлиянием

  • кавернома с подострым кровоизлиянием

  • подострый инфаркт

• медуллобластома

  • чаще встречается в детском возрасте

  • обычно солидная, без кист

  • ограничение диффузии (мелкокруглоклеточная опухоль)

  • менее характерны участки потери сигнала за счёт кровотока (flow voids)