Радиопедия
Меню

Болезнь фон Гиппеля — Линдау

Случай предоставил Huda B. Gharbia

Клиническая картина

Головная боль, потеря зрения на левом глазу, боль в шее, в анамнезе операция по поводу гемангиобластомы мозжечка, установлен вентрикулоперитонеальный шунт в правом боковом желудочке.

Данные пациента

Возраст:
30 лет
Пол:
Женский

Послеоперационные изменения в виде энцефаломаляции и глиоза парамедианно в полушариях мозжечка.

Множественные кистозные очаги в задней черепной ямке в обоих полушариях мозжечка, гипоинтенсивные на T1w и гиперинтенсивные на T2w изображениях, гипоинтенсивные на последовательностях FLAIR, с небольшим накапливающим контраст пристеночным узлом на постконтрастных T1w.

Также определяется небольшой накапливающий контраст очаг в левом глазном яблоке с зоной гипоинтенсивного сигнала треугольной формы на T2w, распространяющейся от ретролентальной области до диска зрительного нерва, что указывает на отслойку сетчатки.

МРТ позвоночника выявляет крупное интрамедуллярное кистозное образование с небольшим накапливающим контраст пристеночным узлом на постконтрастных T1W изображениях, распространяющееся от шейно-медуллярного перехода вниз до уровня C7, окруженное гиперинтенсивным сигналом на T2W, сирингомиелию.

Обсуждение

Анамнез патоморфологически подтвержденной оперированной гемангиобластомы мозжечка.

МРТ головного мозга демонстрирует множественные кистозные очаги с небольшими накапливающими контраст пристеночными узлами в обоих полушариях мозжечка, наиболее вероятно, гемангиобластомы.

Накапливающий контрастное вещество очаг в левом глазном яблоке, вероятно, гемангиобластома сетчатки.

Кистозный очаг с накапливающим контраст узлом в шейном отделе спинного мозга, вероятно, гемангиобластома спинного мозга.

Данная совокупность изменений соответствует синдрому фон Гиппеля — Линдау.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Huda B. Gharbia, Radiopaedia.org, rID: 74459, CC BY-NC-SA