Сирингомиелия

Сирингомиелия представляет собой кистозное скопление жидкости, или сиринкс, формирующееся в спинном мозге вокруг центрального канала.

Терминология

Хотя сирингомиелия отличается от гидромиелии, при которой наблюдается простое расширение центрального канала, дифференцировать их при лучевых методах исследования крайне сложно. В связи с этим для описания такого жидкостного скопления в спинном мозге также могут использоваться собирательные термины гидросирингомиелия или сирингогидромиелия.

Клиническая картина

У пациентов с этим заболеванием наблюдается широкий спектр неврологических симптомов в зависимости от точной локализации сиринкса, однако классическая клиническая картина включает:

• выпадение болевой и температурной чувствительности по типу «полукуртки» или «куртки» в области спины и рук, известное как сегментарный (изолированный) уровень чувствительных расстройств

• непропорционально более выраженные двусторонние двигательные нарушения в верхних конечностях по сравнению с нижними

Эти двигательные и чувствительные нарушения со временем могут приводить к атрофии, которая начинается с кистей и распространяется проксимально, приводя к таким деформациям, как «когтеобразная кисть» и артропатия Шарко.

Патология

Термин «сирингомиелия» относится к любой полости в веществе спинного мозга, которая может сообщаться или не сообщаться с центральным каналом (стенка полости не выстлана эпендимой). При сирингомиелии происходит расслоение эпендимной выстилки центрального канала и скопление ЦСЖ в самом веществе спинного мозга. Таким образом, скопление не имеет эпендимной выстилки.

Как правило, сиринкс локализуется в шейно-грудном отделе спинного мозга, наиболее часто на уровне C2–T9, однако очаг может распространяться книзу вплоть до мозгового конуса. Существует множество причин и сопутствующих состояний, которые более подробно обсуждаются в основной статье о сиринксе.

Рентгенологические признаки

Сирингомиелия имеет те же радиологические характеристики при всех методах визуализации, что и любой другой сиринкс. Подробный анализ этих признаков представлен в основной статье о сиринксе.

Лечение и прогноз

При наличии симптомов может потребоваться нейрохирургическое вмешательство. Для отведения жидкости иногда применяются дренирующие операции (шунтирование сиринкса), которые включают:

• сирингосубарахноидальные шунты

• сирингоперитонеальные шунты

• сирингоплевральные шунты

Осложнения

Внутри сиринкса может произойти кровоизлияние, приводящее к гематомиелии, известное как внутрисирингеальное кровоизлияние Говерса.