Сустав Шарко

Сустав Шарко, также известный как нейропатический сустав или (нейро/остео)артропатия Шарко, представляет собой прогрессирующее дегенеративно-деструктивное поражение суставов у пациентов с нарушением болевой чувствительности и проприоцепции.

Эпидемиология

В современном западном обществе наиболее частой причиной развития сустава Шарко является сахарный диабет, в связи с чем демографические характеристики пациентов соответствуют таковым у пожилых людей с диабетом. Распространенность зависит от степени тяжести сахарного диабета и значительно варьирует в различных публикациях в зависимости от используемых определений и исследуемых популяций:

• ~4% (диапазон 0,1–7,5%) в общей популяции пациентов с диабетом

• до 13% в группе диабета высокого риска

• до 30% у пациентов с периферической нейропатией

Клиническая картина

Заболевание развивается исподволь, либо выявляется случайно или в ходе обследования по поводу деформаций. Суставы Шарко часто отечны и горячие на ощупь и могут имитировать инфекцию. Они безболезненны, хотя и инфекционный процесс в нейропатической конечности также сопровождается лишь незначительной болью. Важно отметить, что маркеры воспаления существенно не повышены.

Сустав Шарко обычно проявляется односторонним отеком, локальной гипертермией и эритемой стопы, что часто ошибочно принимают за целлюлит, подагру или ТГВ. Некоторые случаи выявляются случайно или при обследовании по поводу деформации. Боль характерно менее выражена, чем можно было бы ожидать при имеющейся степени деструкции сустава, хотя многие пациенты сообщают о некоторой болезненности, несмотря на фоновую нейропатию. Полезным диагностическим признаком служит уменьшение эритемы и отека при придании конечности возвышенного положения, что свидетельствует в пользу сустава Шарко, а не инфекции. Дифференцировать сопутствующий остеомиелит сложно, поскольку инфекция в конечности с утраченной чувствительностью также протекает относительно безболезненно; однако при суставе Шарко воспалительные маркеры остаются в норме или лишь незначительно повышены, в отличие от их выраженного подъема при глубокой инфекции.

Патология

Считается, что патогенез сустава Шарко представляет собой воспалительный ответ на незначительную травму, приводящий к остеолизу. В условиях периферической нейропатии как первоначальное повреждение, так и воспалительный ответ должным образом не ощущаются, что способствует персистирующему воспалению и травматизации.

Сустав Шарко обычно является односторонним, однако примерно в 20% (диапазон 5,9–39,3%) случаев бывает двусторонним. Выделяют два варианта сустава Шарко: атрофический и гипертрофический:

• атрофическая форма

  • возникает раньше

  • характеризуется острым прогрессированием

  • характеризуется резорбцией суставных концов пораженной кости

  • деструкция сустава с резорбцией костных фрагментов

  • отсутствие остеосклероза и остеофитов

  • преимущественно возникает в ненагружаемых суставах верхней конечности

• гипертрофическая форма

  • чаще встречается при диабетической стопе

  • поражаются только чувствительные нервы

  • медленное прогрессирование

  • деструкция сустава с наличием околосуставного дебриса/фрагментацией кости

  • первоначально расширенная, а затем суженная суставная щель

  • наличие остеосклероза и остеофитов

  • отсутствие остеопороза (если сустав не инфицирован)

Этиология

Сенсомоторные и вегетативные нейропатии различной этиологии являются основными предрасполагающими факторами. Наиболее частая причина варьирует в зависимости от поражённого сустава:

• сахарный диабет: наиболее частая причина в целом, а также при поражении стопы и голеностопного сустава; чаще всего поражает стопу и голеностопный сустав

• сирингомиелия: наиболее частая причина поражения верхней конечности и плечевого сустава

• нейросифилис/спинная сухотка: чаще встречалась в прошлом; преимущественно поражает коленный сустав

• травматическое повреждение спинного мозга: наиболее частая причина поражения позвоночника

• употребление алкоголя

• опухоли, сдавливающие или вовлекающие спинной мозг либо периферические нервы

• амилоидоз

• пернициозная анемия

• полиомиелит

• лепра

• рассеянный склероз

• применение стероидов (внутрисуставное или системное)

• spina bifida/миеломенингоцеле

• врождённая нечувствительность к боли

• болезнь Шарко — Мари — Тута

• семейная дизавтономия (синдром Райли — Дея)

Менее установленные причины:

• ревматоидный артрит 

• склеродермия 

Классификация

См.: классификация стопы Шарко по Эйхенгольцу и Бродскому

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография и КТ

Артропатия Шарко проявляется деструктивным и дезорганизующим процессом с эпицентром в суставе и вовлечением окружающих костей, что может симулировать тяжелый остеоартрит или септический артрит. Проявления зависят от стадии:

• развитие/фрагментация/лизис: субхондральная остеопения является самым ранним признаком, за которым следуют костная фрагментация (с образованием детрита, определяемого в виде внутрисуставных свободных тел) и нарушение взаимоотношений в суставе (подвывих или вывих вследствие слабости связочного аппарата)

• сращение (коалесценция): костная консолидация начинается с субхондрального склероза, периостального костеобразования, слияния более крупных фрагментов и резорбции более мелких

• реконструкция/восстановление: происходит ремоделирование со сглаживанием краев фрагментов и развитием анкилоза, что делает деформацию стойкой

• резорбция головок плюсневых костей приводит к симптому «облизанного леденца»

• в позвоночнике происходит фрагментация тел позвонков наряду с костеобразованием и образованием костных отломков (детрита). Этот процесс может быть распространенным и приводить к картине «падающих строительных блоков» («tumbling building block spine») и «позвонка-пазла» («jigsaw vertebra»)

МРТ

МРТ играет важную роль в диагностике осложнений, оценке распространенности процесса и определении наличия остеомиелита.

Характеристики сигнала

• T1

  • пораженные суставы выглядят диффузно отечными, с пониженной интенсивностью сигнала

  • жировые прослойки, прилежащие к изъязвленной коже, демонстрируют снижение интенсивности сигнала

  • при суперинфекции газообразующими микроорганизмами определяется выпадение интенсивности сигнала

  • субхондральные микропереломы и кисты

  • на поздних стадиях — вывих и деструкция сустава

  • внутрисуставные свободные тела

• T1 C+ (Gd): в зонах воспаления определяется накопление контраста с центральными не накапливающими контрастное вещество участками некроза

• STIR

  • ранняя стадия: повышенная интенсивность сигнала за счет отека костного мозга, обычно с периартикулярным распределением вокруг предплюсне-плюсневых и плюснефаланговых суставов

  • выпот в полости суставов

  • поздние стадии: утрата четкости кортикального контура и кортикальная деструкция

История и этимология

Французский патологоанатом и невролог Jean-Martin Charcot (1825-1893), «отец неврологии», представил первое подробное и общепризнанное описание нейропатического аспекта этого состояния в 1868 году у пациента, страдавшего сифилисом.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• запущенный остеомиелит

  • может сосуществовать (особенно в области стопы)

  • может иметь схожую картину сигнала от костного мозга на МРТ

• дисцит-остеомиелит: вакуум-феномен диска, вовлечение фасеточных суставов и костный детрит свидетельствуют в пользу нейроартропатии

• туберкулёзный спондилит или болезнь Потта (в позвоночнике)

• воспалительный остеоартроз/артрит: на ранних стадиях может напоминать сустав Шарко

Практические аспекты

Полезные МРТ-признаки, свидетельствующие о присоединении остеомиелита на фоне сустава Шарко, включают:

• свищевой ход

• диффузные изменения сигнала костного мозга

• замещение жировой ткани мягких тканей

• накопление контраста по типу толстого ободка

• эрозирование сустава

• симптом «призрака»