Мальформация Киари II
Случай предоставил Joel Lopez
Клиническая картина
Послеоперационное ведение по поводу миеломенингоцеле + вентрикулоперитонеальный шунт
Данные пациента
- Возраст:
- 2 года
- Пол:
- Женский
Из случая: Мальформация Киари II
Гипоплазия мозолистого тела и агенезия его валика, гипоплазия треугольника бокового желудочка с преимущественным поражением слева, отсутствие прозрачной перегородки, смещение крыши среднего мозга кзади и книзу, стеноз водопровода мозга, вклинение миндалин мозжечка, цервикомедуллярный перегиб, стеногирия, лейкоареоз в белом веществе полуовальных центров, корково-подкорковая атрофия медиальных извилин лобных долей с обеих сторон.
Миеломенингоцеле, фиксированный спинной мозг и сирингомиелия.
Обсуждение
Мальформация Киари II представляет собой сложный порок развития, поражающий ромбовидный мозг, позвоночник и мезодерму основания черепа и позвоночного столба. Хотя существуют различные теории (и ни одна из них не объясняет всех особенностей), в основе лежит краниоспинальный перепад давления с более низким спинальным давлением из-за потери ЦСЖ через открытый дефект позвоночника.
Внутриутробная коррекция приводит к практически полной нормализации структур ромбовидного мозга и костных стенок задней черепной ямки. Если пластика миеломенингоцеле выполняется постнатально (обычно в первые 48 часов жизни), высока вероятность развития гидроцефалии.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Головной мозг · Fatima Fati Nik
Статьи по теме
Case courtesy of Joel Lopez, Radiopaedia.org, rID: 168363, CC BY-NC-SA