Радиопедия
Меню

Супратенториальная эпендимома

Случай предоставил Ralph Nelson

Клиническая картина

Отёк диска зрительного нерва, выявленный оптометристом. В анамнезе онкологические заболевания отсутствуют.

Данные пациента

Возраст:
17 лет
Пол:
Мужской

Неоднородный очаг размерами приблизительно 2,5 x 1,5 x 1,8 см в области шишковидной железы с солидным слабо гиперденсным компонентом и внутренними гиподенсными участками, подозрительными на кистозные компоненты. В его верхнезаднем отделе определяется фокус грубой кальцинации, а также другие мелкие подозрительные фокусы микрокальцинации. Очаг прилежит к верхнезадним отделам среднего мозга, пластинке крыши (четверохолмия), а также к прилежащим венозным структурам. Отмечается сопутствующая обструкция водопровода мозга, приводящая к вторичному расширению супратенториальной желудочковой системы. Визуализируется незначительный перивентрикулярный трансэпендимальный отёк. 

Смещение срединных структур отсутствует. Других подозрительных интра- или экстрааксиальных очагов не выявлено. 

Повторно определяется солидно-кистозное объёмное образование в области шишковидной железы, которая не дифференцируется от образования. Размеры образования составляют приблизительно 2,3 x 1,7 x 1,7 см, оно тесно прилежит к месту слияния внутренних мозговых вен с обеих сторон. Сигнал от солидного компонента образования изоинтенсивен коре, со слабым и неравномерным постконтрастным накоплением контраста и ограничением диффузии. Образование деформирует задний отдел третьего желудочка и распространяется через водопровод мозга, вызывая его обструкцию и смещение пластинки четверохолмия кзади и кверху.

Умеренное вторичное расширение желудочковой системы с незначительным перивентрикулярным трансэпендимальным пропитыванием. Четвёртый желудочек нормального калибра. Без выраженного сглаживания экстрааксиальных пространств ЦСЖ.

Смещения срединных структур нет.

Признаков узлового лептоменингеального накопления контраста не выявлено.

Других интра- или экстрааксиальных очаговых образований не обнаружено.

Через 1 месяц после резекции и эндоскопической вентрикулостомии III желудочка

Ожидаемые послеоперационные изменения, связанные с правосторонней теменно-затылочной краниотомией.

Ложе операции без патологических изменений.

Патологических изменений сигнала или накопления контраста, указывающих на рецидив, не определяется.

Обсуждение

У пациента были выявлены признаки повышенного внутричерепного давления, что является необычным проявлением для супратенториальной эпендимомы, которая чаще манифестирует головной болью, судорожными приступами и/или очаговым неврологическим дефицитом.

Данные исследования были типичными для эпендимомы: на КТ объёмное образование было изоденсным относительно серого вещества и содержало как (микро)кальцинации, так и кистозные компоненты. На МРТ солидный компонент образования демонстрировал изоинтенсивный сигнал относительно серого вещества на T1-ВИ (не показано) и гиперинтенсивный сигнал на T2-ВИ с неоднородным накоплением контраста после введения гадолиния.

Гистологически подтверждённая папиллярная эпендимома у данного пациента не распространялась на спинной мозг. Считается, что определение степени злокачественности эпендимомы менее информативно, однако, по данным наших патоморфологов, образования с «повышенной пролиферативной активностью» ассоциированы с худшим прогнозом.

Супратенториальные эпендимомы — редкие первичные опухоли центральной нервной системы — как считается, развиваются из выстилки желудочков головного мозга или центрального канала спинного мозга. Однако недавние исследования показывают, что источником их происхождения являются радиальные глиальные стволовые клетки. Хирургическая резекция и лучевая терапия составляют основу лечения. 

В настоящее время, спустя один год после резекции и адъювантной протонной лучевой терапии, у пациента отсутствуют признаки рецидива заболевания.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Ralph Nelson, Radiopaedia.org, rID: 80458, CC BY-NC-SA