Внутричерепная эпидермоидная киста

Внутричерепные эпидермоидные кисты — это редкие врождённые образования, на долю которых приходится около 1% всех внутричерепных опухолей. Они возникают в результате включения эктодермальных элементов при закрытии нервной трубки и обычно проявляются в среднем возрасте из-за масс-эффекта на прилежащие структуры. Их содержимое, состоящее из слущенных эпителиальных клеток, имитирует ЦСЖ на КТ и МРТ, за исключением DWI, на которой определяется ограничение диффузии. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.

Эпидемиология

Несмотря на преимущественно врождённый характер, эпидермоидные кисты обычно растут очень медленно, и поэтому для их клинического проявления требуется много лет. Как правило, возраст пациентов составляет от 20 до 40 лет. Возможно преобладание среди мужчин, хотя это отмечается не во всех сериях наблюдений.

Эпидермоидные кисты составляют ~1% всех внутричерепных опухолей.

Клиническая картина

Признаки и симптомы эпидермоидных кист обусловлены постепенным масс-эффектом, при этом клиническая картина включает:

• головные боли: наиболее часто

• дефицит функции черепных нервов

• мозжечковую симптоматику

• судорожные приступы

• повышенное внутричерепное давление

Рецидивирующий асептический менингит встречается редко, но возможен, аналогично менее распространенным дермоидным кистам.

Патология

Эпидермоидные кисты обычно являются врождёнными (возникают вследствие эктодермального включения при закрытии нервной трубки) и иногда приобретёнными (послеоперационная или посттравматическая имплантация). Они состоят из наружного слоя плоского эпителия эктодермального происхождения и внутреннего содержимого из слущенного кератинового детрита. Дермоидные кисты также происходят из эктодермальных элементов; различие между эпидермоидными и дермоидными кистами состоит в том, что последние также содержат придатки кожи. Напротив, тератомы представляют собой опухоли (эпидермоидные и дермоидные кисты являются неопухолевыми образованиями), содержащие ткани как минимум из двух из трёх зародышевых листков (эктодермы, мезодермы и энтодермы). Что может вносить путаницу, зрелые тератомы яичников иногда называют дермоидными кистами яичников!

Патоморфологически эпидермоидные кисты идентичны врождённым холестеатомам верхушки пирамиды височной кости и среднего уха. Они имеют тонкую капсулу из многослойного плоского эпителия. Макроскопически они белого, перламутрового цвета и могут быть гладкими, дольчатыми или узловатыми. Содержимое из слущенного эпителиального кератина и кристаллов холестерина формирует пластичную замазкоподобную массу. Это объясняет способность очагов внедряться и обрастать нервы и артерии с минимальным их смещением, а также обуславливает их характерные признаки на МРТ.

Некоторые авторы полагают, что эпидермоидные кисты входят в единый спектр, включающий кистозные (адамантиноматозные) краниофарингиомы, с которыми они имеют определенное гистологическое сходство.

Локализация

• интрадурально: 90%

  • мостомозжечковый угол: 40-50%

    • третье по частоте объёмное образование мостомозжечкового угла после вестибулярных шванном и менингиом, составляющее примерно 5-10% всех опухолей данной области

  • супраселлярная цистерна: 10-15%

  • четвёртый желудочек: ~17%

  • средняя черепная ямка

  • межполушарные: < 5%

  • спинальные (редко)

• экстрадуральные: 10%

  • большинство в пределах костей черепа: см. интрадиплоическая эпидермоидная киста

Рентгенологические признаки

Интракраниальные эпидермоидные кисты визуализируются как дольчатые образования, которые заполняют и расширяют пространства ЦСЖ и оказывают постепенный масс-эффект, проникая между структурами и обрастая прилежащие нервы и сосуды. Кисты задней черепной ямки могут проникать между базилярной артерией и мостом.

КТ

Сочетание клеточного детрита с высоким содержанием холестерина снижает плотность эпидермоидов приблизительно до 0 HU, поэтому по плотности они могут быть идентичны ЦСЖ и выглядеть так же, как арахноидальная киста.

Кальцинация наблюдается в меньшинстве случаев (10-25%), и в редких случаях эпидермоидная киста может быть гиперденсной из-за кровоизлияния, омыления или высокого содержания белка («белые эпидермоиды»). Сообщается, что межполушарные эпидермоиды имеют периферическую кальцинацию.

Они не накапливают контрастное вещество центрально и лишь крайне редко демонстрируют какое-либо накопление контраста в стенке.

МРТ

Как и на КТ, на многих МР-последовательностях эпидермоиды часто неотличимы от арахноидальных кист или расширенных пространств ЦСЖ, однако неоднородность структуры может придавать ЦСЖ «грязный» вид на последовательностях FLAIR. На DWI/ADC выявляется ограничение диффузии, что позволяет уверенно установить диагноз.

• T1

  • обычно изоинтенсивный по отношению к ЦСЖ

  • по периферии очага часто отмечается более высокий сигнал по сравнению с ЦСЖ

  • редко могут иметь высокий сигнал и известны как белые эпидермоиды

  • редкое внутриочаговое кровоизлияние также может приводить к исходно высокому сигналу

• T1 C+ (Gd)

  • иногда может наблюдаться тонкое накопление контраста по периферии

  • в редких случаях злокачественной трансформации накопление контраста становится более выраженным

• T2

  • обычно изоинтенсивный по отношению к ЦСЖ (65%)

  • слабо гиперинтенсивный (35%) по отношению к серому веществу

  • редко гипоинтенсивный по отношению к серому веществу, обычно в случае так называемого белого эпидермоида (термин относится к картине на T1)

• FLAIR

  • часто неоднородный/«грязный» сигнал; выше, чем от ЦСЖ

  • следует остерегаться артефакта тока от пульсации ЦСЖ, который может имитировать подобную картину

• DWI/ADC

  • очень яркий сигнал на DWI

  • значения ADC схожи с показателями прилежащей паренхимы головного мозга

  • ​полезен для дифференциальной диагностики с арахноидальными кистами благодаря повышенному сигналу (обусловленному сочетанием патологического ограничения диффузии и эффекта T2 shine through), что не наблюдается при арахноидальных кистах

Лечение и прогноз

Хирургическое иссечение является методом выбора при наличии симптоматики. Однако очаг часто плотно спаян с нервной тканью, включая черепные нервы и сосуды, что препятствует полной резекции. Поэтому рецидивы нередки, хотя рост обычно медленный, и до появления новых симптомов могут пройти многие годы.

Труднодоступные очаги можно аспирировать. Попадание содержимого в субарахноидальное пространство может вызвать асептический менингит, который лечат высокими дозами стероидов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз эпидермоидной кисты включает:

• скопления ЦСЖ, например, арахноидальная киста или мегацистерна

  • менее дольчатые

  • смещают сосуды

  • сигнал соответствует ЦСЖ на всех последовательностях, включая FLAIR и DWI

• дермоидная киста

  • часто имеет плотность жира за счет кожного сала

  • обычно расположена по средней линии