Краниофарингиома (устаревшее)
Синонимы: Краниофарингиомы
Краниофарингиома — термин, используемый для обозначения двух отдельных нозологических единиц (адамантиноматозная краниофарингиома и папиллярная краниофарингиома), представляющих собой относительно доброкачественные (WHO grade 1) опухоли, которые обычно возникают в селлярной/супраселлярной области.
Терминология
До 5-го издания (2021 г.) классификации опухолей ЦНС ВОЗ адамантиноматозная краниофарингиома и папиллярная краниофарингиома считались подтипами единой нозологии — краниофарингиомы.
Адамантиноматозные и папиллярные краниофарингиомы различаются по демографическим показателям, морфологии и радиологической картине. Молекулярно-генетические данные показали, что они несут различные мутации: адамантиноматозные краниофарингиомы несут мутации CTNNB1, а папиллярные краниофарингиомы — мутации BRAF V600E.
В связи с этим в настоящее время они рассматриваются как отдельные нозологические формы и описываются отдельно:
адамантиноматозные краниофарингиомы: преимущественно у детей
папиллярные краниофарингиомы: у взрослых
Article courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 1178, CC BY-NC-SA
