Интракраниальная эпидермоидная киста со злокачественной трансформацией
Случай предоставил Jerald Garvin Lim
Клиническая картина
В анамнезе периодическая головная боль в левой лобно-теменной и затылочной областях в течение одного года. Рецидивирующее несистемное головокружение, первоначально поддававшееся медикаментозной терапии, но впоследствии ставшее рефрактерным.
Данные пациента
- Возраст:
- 50 лет
- Пол:
- Мужской
В экстрааксиальном пространстве левой задней черепной ямки определяется достаточно четко отграниченное сферическое образование с повышенной интенсивностью сигнала на T2, FLAIR и T1-взвешенных изображениях и с участками гипоинтенсивного и промежуточного сигнала.
Из случая: Интракраниальная эпидермоидная киста со злокачественной трансформацией
Гистопатологическое исследование с использованием метода окрашивания H&E. Объёмное образование левой задней черепной ямки при обзорном увеличении. Видны фрагменты кератиновых чешуек (слева) и ткани мозжечка (справа). Картина соответствует эпидермоидной кисте.
Репрезентативные аксиальные изображения при контрольном исследовании. На T2, FLAIR, T1, GD определяется округлый очаг в левом полушарии мозжечка с краевым накоплением контраста, геморрагическим уровнем и окружающим отёком. Репрезентативные сагиттальные изображения GD и T2 демонстрируют появление в динамике утолщенного и четкого краевого накопления контраста в области нижних отделов мозжечка / затылочной области.
Из случая: Интракраниальная эпидермоидная киста со злокачественной трансформацией
Гистологическое исследование объёмного образования задней черепной ямки и гематомы мозжечка, окрашивание гематоксилином и эозином (H&E). (Слева) Видны пласты злокачественных клеток, инвазирующие вещество головного мозга и твёрдую мозговую оболочку [LPO]. (В центре) Определяются хорошо сформированные слоистые кератиновые жемчужины [LPO]. (Справа) Опухолевые клетки с полиморфными, гиперхромными ядрами и выраженными ядрышками [HPO].
Обсуждение
Злокачественная трансформация эпидермоидной кисты (ЭК) с развитием плоскоклеточного рака (ПКР) является редким явлением. Недавний анализ литературы показал, что описано чуть менее ста случаев злокачественной трансформации ЭК. Точный механизм, лежащий в основе злокачественной трансформации, достоверно неизвестен. Согласно систематическому обзору, проведенному Hamlat et al., выделяют 5 типов злокачественной трансформации, и данный клинический случай можно классифицировать как злокачественную трансформацию из резидуальной ЭК. В большинстве зарегистрированных случаев в анамнезе было предшествующее хирургическое вмешательство, ЭК были субтотально резецированы, а ПКР развился из резидуального очага.
Диагностика злокачественной трансформации эпидермоидной кисты в первую очередь зависит от послеоперационного гистопатологического исследования. Однако при визуализации типичные МРТ-признаки доброкачественных эпидермоидных кист включают: неправильную форму с четкими границами, низкую интенсивность сигнала, ограничение диффузии и отсутствие отёка. При злокачественной трансформации определяются признаки агрессивности опухоли: отёк, инвазия в прилежащие структуры, высокая интенсивность сигнала и признаки клеточной пролиферации. По сравнению с описанными в литературе случаями, очаги были преимущественно гетерогенными, гипоинтенсивными на T2-взвешенных изображениях из-за высокой клеточной плотности, а также наблюдались некоторые гиперинтенсивные участки, вероятно, обусловленные некрозом; кроме того, сообщалось о лептоменингеальном карциноматозе и внутрикистозном кровоизлиянии. Опухоли преимущественно накапливают контрастное вещество кольцевидно или по периферии, однако возможно и диффузное накопление контраста. В подтверждение этих данных, в данном клиническом случае в плоскоклеточном компоненте опухоли также отмечалось появление в динамике утолщенной окружающей стенки с краевым накоплением контраста в зоне резекции, участков ограничения диффузии и уровней геморрагической жидкости.
С учетом того, что трансформация доброкачественной EC в SCC остается редким явлением, исключение возможности злокачественной трансформации и метастатической инфильтрации является важным аспектом динамического наблюдения.
Case courtesy of Jerald Garvin Lim, Radiopaedia.org, rID: 58608, CC BY-NC-SA