Комплекс туберозного склероза

Ангиомиолипомы почек являются наиболее частым абдоминальным проявлением туберозного склероза и обычно бывают множественными, двусторонними и более крупными, чем при спорадических ангиомиолипомах. Ангиомиолипомы печени встречаются реже, но являются хорошо известными внепочечными проявлениями и демонстрируют аналогичные радиологические характеристики, включая наличие макроскопического жира на КТ, что позволяет уверенно установить неинвазивный диагноз.

Богатые жиром ангиомиолипомы как в почках, так и в печени могут демонстрировать минимальное или визуально незаметное накопление контраста с лишь незначительным повышением показателей ослабления, отражающим контрастирование сосудистого и стромального компонентов. Наличие макроскопического жира в этих очагах высокоспецифично и помогает дифференцировать ангиомиолипомы от других новообразований почек и печени.

Кроме того, множественные мелкие склеротические очаги в костях представляют собой известное костное проявление комплекса туберозного склероза и при наличии соответствующей клинической картины не должны ошибочно расцениваться как остеобластические метастазы.

Распознавание совокупности данных лучевых исследований, включая множественные жиросодержащие ангиомиолипомы почек и печени в сочетании с мультифокальными склеротическими очагами в костях, имеет важное значение, так как убедительно подтверждает диагноз комплекса туберозного склероза и позволяет избежать ненужной биопсии или дальнейших инвазивных вмешательств.

Общие характеристики и системные проявления представлены в основной статье о туберозном склерозе.