Ангиомиолипома печени

Ангиомиолипомы печени (АМЛ) — это редкие доброкачественные гамартоматозные объёмные образования печени, содержащие сосудистый (ангиоидный), гладкомышечный (миоидный) и зрелый жировой (липоидный) компоненты. Имеется связь с туберозным склерозом, хотя она менее выражена, чем в случае АМЛ почек.

Клиническая картина

Большинство описанных случаев ангиомиолипомы выявляются случайно.

Тем не менее сообщалось о первичных проявлениях в виде острой боли в животе, связанной с внутриопухолевым и внутрибрюшинным кровоизлиянием.

Патология

Патоморфологически АМЛ представляют собой некапсулированные очаги, содержащие сосудистый, гладкомышечный и зрелый жировой компоненты. Содержание жира в ангиомиолипоме может варьировать от менее чем 10% до более чем 95%. Жировой компонент представлен зрелыми клетками желтого жира. При микроскопическом исследовании визуализируются эпителиоидные гладкомышечные клетки и пролиферирующие кровеносные сосуды.

Гистологически в зависимости от содержания жира выделяют несколько подтипов:

• смешанный

• липоматозный (>70% жира)

• миоматозный (<10% жира)

• ангиоматозный

При иммуногистохимическом исследовании опухолевых клеток выявляется позитивность к HMB-45. Среди опухолей печени экспрессия HMB-45 наблюдается исключительно в гладкомышечных клетках АМЛ. 

Ассоциированные состояния

Описана взаимосвязь между ангиомиолипомой печени и туберозным склерозом (TS), хотя эта связь выражена не так сильно, как в случае с ангиомиолипомой почки (AML). До 20% почечных AML ассоциированы с туберозным склерозом, тогда как среди печеночных AML эта доля составляет всего 6%. Тем не менее, печень является второй по частоте локализацией ангиомиолипом после почек. 

Рентгенологические признаки

Ангиомиолипомы могут представлять собой одиночные или множественные, округлые или дольчатые жиросодержащие объёмные образования, чаще выявляемые в правой доле печени. 

Характерными признаками при любом методе визуализации являются одновременное наличие жирового компонента и выраженной васкуляризации в пределах одного очага. Если преобладает жировой компонент, образование напоминает липому, однако в большинстве случаев определяется сочетание обычного солидного мягкотканного и жирового компонентов. И наоборот, при меньшем содержании жира и выраженном сосудистом компоненте очаг напоминает гиперваскулярные объёмные образования печени.

Дренирующей веной АМЛ является печёночная вена, и обнаружение вены, идущей из центра опухоли и сообщающейся с печёночной веной, может помочь в дифференциальной диагностике АМЛ с жиросодержащей гепатоцеллюлярной карциномой (ГЦК).

УЗИ

Может визуализироваться как гетеро- или гомогенное эхогенное (из-за наличия жира) объёмное образование. При меньшем содержании жира и избытке сосудистого компонента ангиомиолипома может определяться как гетерогенное гипоэхогенное объёмное образование. Может быть неотличима от гемангиомы.

КТ

При нативной КТ ангиомиолипома представляет собой четко очерченное солидное гетерогенное объемное образование, содержащее выраженно гиподенсные участки. Из-за наличия сосудистого компонента отмечается выраженное накопление контраста в артериальную фазу. Дренирование происходит через печеночные вены, что является главным дифференциальным признаком, отличающим ее от жиросодержащей ГЦК, дренирующейся преимущественно в воротную вену.

• Нативная КТ

  • четко очерченное объемное образование с неоднородными показателями ослабления за счет участков жировой и мягкотканной плотности

  • может быть преимущественно низкоплотным объемным образованием

• артериальная фаза: выраженное накопление контраста в артериальную фазу

• портально-венозная фаза: становится гиподенсным

МРТ

На МРТ очаг демонстрирует гиперинтенсивный сигнал, аналогичный жировой ткани, как на T1, так и на T2, интенсивность которого снижается при жироподавлении. Для выявления малого количества жира в случаях бедных липидами АМЛ информативна методика химического сдвига (т. е. в фазе / в противофазе).

Характеристики сигнала

• T1

  • жировые компоненты демонстрируют гиперинтенсивность на T1-ВИ

  • падение сигнала на последовательностях с жироподавлением

  • в случаях с низким содержанием липидов на последовательностях в фазе / противофазе будет определяться падение сигнала в противофазу

• T2: жировые компоненты демонстрируют гиперинтенсивность на T2-ВИ

• T1 C+ (Gd): накопление контраста сосудистым компонентом в артериальную фазу

Лечение и прогноз

При бессимптомном течении методом выбора является наблюдение. Однако в случаях с выраженной болью в животе или внутрибрюшным кровотечением, не поддающихся консервативной терапии, может быть успешно выполнена эмболизация и/или хирургическая резекция.

Дифференциальный диагноз

Основные соображения при дифференциальной диагностике по данным визуализации включают:

• гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) с жировым компонентом

  • как правило, содержание жира минимально и имеет рассеянный характер

  • уровень АФП повышен, а окрашивание на HMB-45 отрицательное

• очаговая жировая инфильтрация

  • нечеткие контуры без эффекта сдавления прилежащих сосудов

• гемангиома

  • может быть неотличима на УЗИ

• липома печени 

  • встречается очень редко

  • не должна содержать мягкотканного компонента и никогда не демонстрирует накопление контраста после его введения

• метастаз липосаркомы/тератомы

  • встречается крайне редко