Радиопедия
Меню

Синдром Вундерлиха с псевдоаневризмой вследствие разрыва ангиомиолипомы

Случай предоставил Mohammad T. Niknejad

Клиническая картина

Пациентка в послеродовом периоде с болью в левом боку, пальпируемым объёмным образованием при физикальном обследовании, гиповолемическим шоком и макрогематурией.

Данные пациента

Возраст:
40 лет
Пол:
Женский

В передних отделах левой почки определяется гетероденсное жиросодержащее объёмное образование размерами 85 × 70 мм, сопровождающееся умеренным субкапсулярным и перинефральным скоплением гиперденсной жидкости. После введения контрастного вещества очаг демонстрирует гетерогенное накопление контраста с заполненной контрастом полостью размером 33 мм внутри, что указывает на псевдоаневризму.

Определяется диастаз прямых мышц живота до 68 мм в сочетании с небольшой жиросодержащей пупочной грыжей.

Обсуждение

Спонтанное нетравматическое околопочечное кровоизлияние, сопровождающееся острой болью в поясничной области, пальпируемым объёмным образованием в боку и гиповолемическим шоком, известно как синдром Вундерлиха. Оно может быть обусловлено неопластическими причинами, такими как разрыв ангиомиолипомы и почечно-клеточного рака, либо ненеопластическими причинами, такими как васкулит, разрыв АВМ и АВФ. Этот процесс редко осложняется формированием ложной аневризмы, о чём следует подробно сообщать в заключении.

Ангиомиолипомы являются наиболее частым доброкачественным неопластическим объёмным образованием и самым распространённым жиросодержащим очагом в почках. Около 95% ангиомиолипом содержат макроскопический жир, и только в 5% случаев может определяться микроскопический жир, что чаще встречается у пациентов с туберозным склерозом.

В некоторых источниках и литературе описано, что ангиомиолипомы могут увеличиваться в размерах во время беременности и предрасполагать к спонтанному разрыву, который чаще происходит в третьем триместре или в первые три месяца после родов.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Mohammad T. Niknejad, Radiopaedia.org, rID: 179815, CC BY-NC-SA