Синдром Вундерлиха

Синдром Вундерлиха — редкое состояние, при котором происходит спонтанное нетравматическое почечное кровоизлияние в субкапсулярное и периренальное пространства.

Клиническая картина

Для синдрома Вундерлиха клинически характерна триада Ленка:

• острая боль в боку/поясничной области

• пальпируемое объёмное образование в боку/поясничной области

• гиповолемический шок

Однако полная триада наблюдается лишь у меньшинства пациентов; во многих случаях клиническая картина представлена изолированной болью в боку/животе.

Патология

Этиология

• опухолевые

  • новообразования являются наиболее частой причиной (~60–65%)

  • среди доброкачественных новообразований чаще всего встречается ангиомиолипома, тогда как среди злокачественных — почечно-клеточный рак

  • описаны случаи кровоизлияния из ангиомиолипом, ассоциированных с туберозным склерозом и беременностью

• неопухолевые

  • сосудистые причины (~20–30%): васкулит (узелковый полиартериит является наиболее частой причиной), аневризмы почечной артерии, АВ-мальформации и фистулы, тромбоз почечной вены

  • кистозные заболевания почек

  • мочекаменная болезнь

  • тяжёлый пиелонефрит/абсцесс

  • нарушения свертываемости крови (коагулопатии)

  • смежные патологические процессы (например, псевдокиста поджелудочной железы, эрозирующая паренхиму почки)

Рентгенологические признаки

Кровоизлияние в околопочечное пространство, часто с первичным очагом, визуализируемым в почке, например, ангиомиолипомой, почечно-клеточным раком.

Обзорная рентгенография

На обзорных рентгенограммах органов брюшной полости косвенные признаки забрюшинного объемного образования включают сглаживание контура поясничной мышцы, потерю контура околопочечной жировой клетчатки и смещение петель кишечника.

Лечение и прогноз

Если кровоизлияние самоограничивается и пациент отвечает на инфузионную терапию, возможно консервативное ведение. У гемодинамически стабильных пациентов может быть выполнена селективная ангиографическая эмболизация. У гемодинамически нестабильных пациентов часто требуется экстренная нефрэктомия (резекция почки или тотальная нефрэктомия).

История и этимология

Назван в честь немецкого врача Carl Reinhold August Wunderlich (1815–1877), который опубликовал первое описание клинического случая в 1856 году и наиболее известен своими новаторскими работами в области клинической термометрии. Термин «синдром Вундерлиха» был впервые предложен Coenen в 1910 году.

Практические аспекты

В экстренном протоколе КТ при подозрении на синдром Вундерлиха рекомендуется систематически описывать следующие радиологические аспекты:

• наличие, локализация и размеры почечной/околопочечной гематомы

• признаки активной экстравазации контрастного вещества

• выявление и характеристика любого фонового очага (размеры, локализация, содержание жира, характер накопления контраста)

• подозрение на опухоль при отсутствии убедительных доброкачественных признаков (например, минимальное содержание/отсутствие жира, неоднородное накопление контраста)

• сосудистые изменения, подозрительные в отношении васкулита или АВМ/аневризмы

• сопутствующие данные исследования (разрыв чашечно-лоханочной системы, распространение в брюшную полость, состояние контралатеральной почки)

• четкие рекомендации относительно:

  • экстренной консультации интервенционного радиолога при продолжающемся кровотечении и достаточной стабильности состояния пациента

  • контрольной послойной визуализации (КТ/МРТ), если первоначально причина не была выявлена

См. также

• Синдром Херлина — Вернера — Вундерлиха