Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха

Синдром Херлина — Вернера — Вундерлиха (HWW) — это редкая аномалия, характеризующаяся аномалиями мюллеровых протоков (MDA) в сочетании с аномалиями мезонефральных протоков. Данное состояние также известно как обструкция гемивагины и ипсилатеральная аномалия почки (OHVIRA). Его не следует путать с синдромом Вундерлиха (спонтанной нетравматической субкапсулярной и/или периренальной гематомой).

Клиническая картина

Клиническая картина обычно манифестирует после менархе болью в области таза, обусловленной обструкцией гемивагины. Может определяться пальпируемое объёмное образование в полости таза.

Патология

Синдром Херлина — Вернера — Вундерлиха (HWW) характеризуется триадой: аномалия мюллеровых протоков III типа (удвоение матки), обструкция гемивагины и аномалии мезонефральных протоков. Чаще всего последние проявляются агенезией почки, однако также могут встречаться удвоение почек, диспластические почки, прямокишечно-пузырные тяжи или перекрестная сросшаяся дистопия. 

Рентгенологические признаки

Вне зависимости от метода визуализации типичные данные исследования включают:

• удвоение матки, шейки матки и влагалища

• односторонний гематокольпос или гематометрокольпос

• врождённые аномалии почек на стороне маточно-влагалищной обструкции (наиболее часто — агенезия почки, реже — мультикистозная дисплазия почки и удвоение почки)

• кисты протока Гартнера

• эндометриоз органов малого таза

Лечение и прогноз

Лечение хирургическое и заключается в иссечении перегородки, разделяющей две гемивагины, для устранения обструкции. Сообщалось о последующих успешных беременностях в обтурированной матке.

Дифференциальный диагноз

Когда маточно-влагалищная обструкция приводит к значительному расширению, дифференциальный диагноз по данным лучевых методов может включать крупное объёмное образование придатков, такое как цистаденома или эндометриома.