Синдром Херлина — Вернера — Вундерлиха
Случай предоставил Humberto Rodrigo Prochnow Tibau
Клиническая картина
Пациентка с ранее диагностированной агенезией левой почки обратилась с жалобами на болезненные менструации и дискомфорт внизу живота.
Данные пациента
- Возраст:
- 13 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Синдром Херлина — Вернера — Вундерлиха
Отмечается удвоение матки (uterus didelphys) с удвоением шейки матки и влагалищем, разделенным вертикальной перегородкой. Левая гемивагина обструктирована с формированием гематокольпоса. Киста Гартнера справа.
Обсуждение
Синдром Херлина — Вернера — Вундерлиха — редкий синдром, вызванный нарушением слияния мюллеровых протоков и характеризующийся удвоением матки, односторонней обструкцией гемивагины (гематокольпос) и ипсилатеральными аномалиями развития почек. Синдром также известен как синдром OHVIRA (обструкция гемивагины и ипсилатеральная аномалия почки). Заболевание обычно диагностируется после менархе, когда пациентки обращаются с болями внизу живота и иногда пальпируемым объёмным образованием в полости малого таза.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Врождённая аномалия матки · Stephen Sinnott
- Уровень 3 · Teoh Tee Ming
- МПС: пробный экзамен · Afshan Noreen
- МРТ в гинекологии: viva 3 · Babawale S. Niyi
Статьи по теме
Case courtesy of Humberto Rodrigo Prochnow Tibau, Radiopaedia.org, rID: 46823, CC BY-NC-SA