Синдром Херлина — Вернера — Вундерлиха
Случай предоставил Nadim Abuhashem
Клиническая картина
Выявление единственной почки при обследовании органов брюшной полости послужило поводом для дальнейшего обследования.
Данные пациента
- Возраст:
- 12 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Синдром Херлина — Вернера — Вундерлиха
На сагиттальном ультразвуковом изображении определяется отсутствие почки в правой почечной ямке.
Из случая: Синдром Херлина — Вернера — Вундерлиха
МРТ органов малого таза демонстрирует удвоение матки и обтурированную правую гемивагину, заполненную кровью (гематокольпос). В сочетании с отсутствием правой почки все данные исследования соответствуют синдрому Херлина-Вернера-Вундерлиха.
Обсуждение
Синдром Херлина — Вернера — Вундерлиха (HWW) характеризуется триадой аномалий: аномалией мюллеровых протоков III типа (приводящей к удвоению матки), обструкцией гемивагины и аномалиями мезонефральных протоков. Как правило, аномалии мезонефральных протоков проявляются агенезией почки, однако в некоторых случаях также могут встречаться удвоение почки, диспластические почки, прямокишечно-пузырные тяжи или перекрестная дистопия со сращением.
Соавторы: Zohaib Khan, MD, and Sravani Gampala, MBBS
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Золотой клинический случай · Fatima Fati Nik
Статьи по теме
Case courtesy of Nadim Abuhashem, Radiopaedia.org, rID: 175131, CC BY-NC-SA