Аномалии мюллеровых протоков

Аномалии мюллеровых протоков — это врождённые пороки развития, возникающие при нарушении развития мюллеровых протоков (парамезонефральных протоков). Это может быть обусловлено полной агенезией, нарушением вертикального или латерального слияния либо нарушением резорбции перегородки.

Эпидемиология

По оценкам, аномалии мюллеровых протоков встречаются у 1–5% всех женщин. Частота встречаемости выше среди женщин с привычным невынашиванием беременности (3–15%).

Клиническая картина

Несмотря на то, что эти аномалии встречаются часто, большинство из них протекает бессимптомно. Может наблюдаться обструкция мюллерова протока, при этом пациентки могут обращаться с объёмным образованием в брюшной полости/малом тазу и дисменореей. Несвоевременное лечение может привести к серьёзным последствиям и, потенциально, к бесплодию. Пациентки также могут предъявлять жалобы на повторные выкидыши и бесплодие.

Патология

Сопутствующие состояния

Часто сопутствуют аномалии почек, чаще всего агенезия почки, а также перекрёстная дистопия почки со сращением и удвоение почки. 

Мюллеровы аномалии ассоциированы с более высокой частотой развития эндометриоза, особенно при обструктивных формах. Показано, что хирургическое удаление рудиментарных маточных структур или устранение обструкции облегчает симптомы эндометриоза.

Подтипы

• агенезия матки: ~10%

• седловидная матка: часто рассматривается как вариант анатомической нормы, ~7%

• однорогая матка: ~15% (диапазон 5–25%)

• аномалии удвоения матки

  • двойная матка (uterus didelphys): ~7,5% (диапазон 5–11%)

  • двурогая матка: ~25% (диапазон 10–39%)

  • матка с перегородкой: ~45% (диапазон 34–55%)

    • матка с неполной перегородкой

Классификация

Предложено множество систем классификации, однако четкого консенсуса относительно того, какую из них использовать, нет. К наиболее часто используемым системам относятся:

• классификация мюллеровых аномалий AFS

• модифицированная классификация AFS по Rock и Adam

• классификация аномалий мюллеровых протоков ASRM 2021

• консенсус ESHRE/ESGE по диагностике аномалий женских половых органов

Рентгенологические признаки 

УЗИ

• должно проводиться в первую очередь

• подтверждает наличие любых структурных аномалий половых путей

• иногда не позволяет определить тип аномалии мюллеровых протоков (MDA) (особенно только при 2D-исследовании)

• 3D-трансвагинальное исследование в корональной плоскости обладает высокой диагностической точностью и в идеале должно выполняться в секреторную фазу менструального цикла

МРТ

• ценный неинвазивный метод

• оценка анатомии органов малого таза у женщин

• точная классификация аномалий мюллеровых протоков

Лечение и прогноз

У многих пациенток заболевание протекает бессимптомно и не требует лечения. Однако при возникновении обструкции обычно требуется хирургическое вмешательство, которое может привести к стойкому бесплодию — необходимо консультирование.

См. также

• мюллеров проток

• матка