Уролитиаз

Уролитиаз означает наличие конкрементов в любом отделе мочевыводящих путей. В рамках данной статьи термины «уролитиаз», «нефролитиаз» и «камни почек» используются как взаимозаменяемые, хотя у некоторых авторов их определения могут незначительно различаться. 

См. основные статьи для более подробного обсуждения: камни мочеточника и камни мочевого пузыря. 

Эпидемиология

Заболевание чаще всего манифестирует в возрасте от 30 до 60 лет.

Пожизненный риск развития почечных камней высок: они выявляются у 5% женщин и 12% мужчин. Безусловно, наиболее распространенными являются оксалатно-кальциевые конкременты, однако точное распределение типов камней зависит от популяции и сопутствующих метаболических нарушений (например, струвитные камни чаще встречаются у женщин, поскольку у них чаще развивается инфекция мочевыводящих путей).

Уролитиаз также может возникать у детей и младенцев, с одинаковым распределением по полу или небольшим преобладанием у девочек.

Клиническая картина

Хотя некоторые конкременты почек протекают бессимптомно, большинство из них вызывают боль. Мелкие камни, образующиеся в почках, с большей вероятностью попадают в мочеточник, где могут приводить к развитию почечной колики. Гематурия, хотя и часто встречается, может отсутствовать примерно у 15% пациентов. Также иногда наблюдается странгурия. У некоторых пациентов заболевание может осложняться обструктивным пиелонефритом и, следовательно, иметь клиническую картину сепсиса. У детей нелокализованная боль в животе более типична, чем классическая колющая/схваткообразная боль, описываемая взрослыми.

Патология

Состав камней мочевыводящих путей широко варьирует в зависимости от метаболических нарушений, географических факторов и наличия инфекции, а их размер варьирует от мелкого песка до коралловидных конкрементов. Наиболее распространенные составы камней включают (подробнее ниже):

• оксалат кальция +/- фосфат кальция: ~75%

• струвит (трипельфосфат): 15%

• чистый фосфат кальция: 5–7%

• мочевая кислота: 5–8%

• цистин: 1%

• литогенные лекарственные препараты: 1% 

Факторы риска

Выделяют определенные факторы риска, в том числе:

• низкое потребление жидкости

• аномалии развития мочевыводящих путей:

  • подковообразная почка

  • удвоение чашечно-лоханочной системы

• инфекции мочевыводящих путей

  • особенно вызванные уреазопродуцирующими бактериями (см. ниже)

  • уреаза гидролизует мочевину до аммония, тем самым повышая pH мочи

• цистинурия: врожденное заболевание

• гиперкальциурия: наиболее распространенное метаболическое нарушение

  • высокое потребление натрия

  • первичный гиперпаратиреоз

  • гипервитаминоз D

  • синдром Кушинга

  • саркоидоз

  • молочно-щелочной синдром

• гипероксалурия

  • высокое потребление оксалатов с пищей (вегетарианцы) 

  • снижение всасывания кальция в кишечнике, приводящее к повышению всасывания оксалатов

    • низкое потребление кальция с пищей

    • мальабсорбция / заболевания подвздошной кишки (например, болезнь Крона), приводящие к связыванию кальция жирами

• гипоцитратурия

  • обычно идиопатическая

  • почечный тубулярный ацидоз 1 типа

  • хроническая диарея 

• гиперурикозурия

  • идиопатическая/семейная

  • подагра

  • миелопролиферативные заболевания

  • высокое потребление белка с пищей

• деривация мочи

  • илеокондуит

Кальцийсодержащие конкременты

Большинство конкрементов почек содержат кальций, как правило, в виде оксалата кальция (CaC₂O₄) и часто в смеси с фосфатом кальция (CaPO₄). В большинстве случаев конкретную причину выявить не удается, хотя у большинства пациентов наблюдается идиопатическая гиперкальциурия без гиперкальциемии.

Брушит — это уникальная форма кальций-фосфатных конкрементов, которая имеет склонность к быстрому рецидивированию, если пациентам не проводится активная профилактика камнеобразования, и устойчива к дистанционной ударно-волновой литотрипсии.

Интересно, что гиперурикозурия также ассоциирована с повышенным образованием кальцийсодержащих конкрементов, что, как полагают, связано с кристаллами мочевой кислоты, служащими ядром кристаллизации, на котором могут осаждаться оксалат и фосфат кальция.

В редких случаях основной причиной является первичная оксалурия — дефицит печёночных ферментов, приводящий к выраженному кортикальному и медуллярному нефрокальцинозу и почечной недостаточности.

Некоторые лекарственные препараты могут предрасполагать к образованию оксалатных или фосфатных кальциевых конкрементов, в том числе:

• петлевые диуретики

• ацетазоламид

• топирамат

• зонисамид

Струвитные камни

Струвитные камни (струвит, магний-аммоний фосфат или «трипельфосфат») обычно образуются на фоне инфекции, вызванной уреазопродуцирующими бактериями (например, Proteus, Klebsiella, Pseudomonas и Enterobacter), что приводит к гидролизу мочевины до аммония и повышению pH мочи. Они могут достигать очень больших размеров и формировать слепок почечной лоханки и чашечек, приводя к образованию так называемых коралловидных конкрементов. Струвит составляет ~70% этих конкрементов и обычно смешан с фосфатом кальция, что делает их рентгеноконтрастными. Мочевая кислота и цистин также встречаются в качестве минорных компонентов. 

Мочевая кислота

Гиперурикозурия не всегда связана с гиперурикемией и наблюдается при различных состояниях (см. выше), хотя в большинстве случаев уратные камни возникают у пациентов без установленной фоновой этиологии. Кристаллы мочевой кислоты образуются и остаются нерастворимыми при кислом pH мочи (менее 5).

Цистиновые камни

Цистиновые камни также образуются в кислой моче и наблюдаются у пациентов с врождённой цистинурией.

Другие

• лекарственные камни:

  • индинавировые камни обычно рентгенонегативны (см. клинический случай 13)

    • индинавир — ингибитор протеазы, представитель класса антиретровирусных препаратов, применяемых для лечения ВИЧ

    • впоследствии образование камней мочевыводящих путей было описано и для других представителей класса ингибиторов протеазы

  • камни из трисиликата магния, являющиеся слабо рентгеноконтрастными

  • ципрофлоксациновые камни, являющиеся рентгенонегативными

  • сульфаниламидные камни, являющиеся рентгенонегативными

  • триамтереновые камни, являющиеся слабо рентгеноконтрастными

  • гвайфенезин/эфедриновые камни, являющиеся рентгенонегативными

• матриксные камни

  • составляют < 2% всех камней и могут достигать коралловидных размеров

  • мягкий слизистый матрикс состоит на 1/3 из мукополисахаридов и на 2/3 из белков (аналогично небольшому количеству матрикса в кальцинированных конкрементах)

  • может наблюдаться слабое слоистое отложение минералов или обызвествление по типу яичной скорлупы

  • они ассоциированы с персистирующими и рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (выявлена роль Proteus mirabilis и Escherichia coli ). Взаимодействие бактериальной биоплёнки с организмом хозяина приводит к гиперпродукции муцина и формированию нейтрофильных эпителиальных ловушек микробов в сочетании с белками иммунного ответа

Рентгенологические признаки

Они зависят от состава конкремента и варьируют в зависимости от метода визуализации. Значительно более высокая чувствительность КТ к ослаблению тканей означает, что некоторые конкременты, рентгенонегативные на обзорной рентгенографии, тем не менее являются рентгеноконтрастными на КТ.

Обзорная рентгенограмма

Кальцийсодержащие конкременты рентгеноконтрастны:

• оксалат кальция + /- фосфат кальция

• струвит (трипельфосфат) — обычно рентгеноконтрастен, но вариабельно

• чистый фосфат кальция

• цистиновые конкременты

  • рентгеноконтрастны по сравнению с мягкими тканями, хотя и в меньшей степени, чем кальцийсодержащие конкременты; это не связано с кальцием, поскольку даже «чисто цистиновые» камни являются рентгеноконтрастными

К рентгенонегативным камням относятся:

• камни из мочевой кислоты (ураты)

• медикаментозные камни (наиболее известен индинавир)

• чисто матриксные камни (хотя могут иметь рентгеноконтрастный ободок или центр)

Рентгеноскопия

Внутривенная урография (ВВУ) — традиционное рентгенографическое исследование почечной паренхимы, чашечно-лоханочной системы, мочеточников и мочевого пузыря. Оно включает внутривенное введение контрастного вещества. Данное исследование в основном было заменено бесконтрастной КТ.

Ультразвуковое исследование

УЗИ часто является первичным методом исследования мочевыводящих путей, и хотя оно далеко не так чувствительно, как КТ, оно часто позволяет выявить конкременты. Мелкие камни и конкременты, расположенные вблизи кортико-медуллярной границы, трудно достоверно идентифицировать. УЗИ по сравнению с эталонной КТ почек, мочеточников и мочевого пузыря (КТ KUB) показало чувствительность всего 24% в выявлении конкрементов. Почти 75% невизуализированных конкрементов были <3 мм. Признаки кристаллических камней включают: 

• эхогенные очаги

• акустическая тень

• артефакт мерцания при цветовом допплеровском картировании

• цветовой артефакт «хвоста кометы» 

Крупные матриксные конкременты могут выглядеть как солидное объёмное образование. Чисто матриксные конкременты не дают акустической тени.

Импульсно-волновая допплерография (PWD) и цветовое допплеровское картирование (CFD) представляют собой дополнительные ультразвуковые методики, которые могут служить диагностическим подспорьем и использоваться для выявления осложнений;

• мочеточниковые выбросы при обструктивной уропатии, как правило, короче, медленнее и возникают реже

  • предлагаемые пороговые значения варьируют; комбинация менее 1,5 выбросов в минуту с пиковой скоростью менее 19,5 см/с и продолжительностью выброса менее 2,5 секунд характеризуется специфичностью в диапазоне от 87 до 97%

• почечный индекс резистентности (RI) значительно выше в почках с наличием обструкции

  • полезно сравнение с RI интактной контралатеральной почки

  • повышение RI может предшествовать дилатации чашечно-лоханочной системы

КТ

При КТ практически все конкременты являются гиперденсными, но значительно различаются по плотности.

• оксалат кальция +/- фосфат кальция: 400-600 HU ^ref

• струвит (трипельфосфат): обычно гиперденсный, но значения варьируют

• чистый фосфат кальция: 400-600 HU ^ref

• мочевая кислота: 100-200 HU ^ref

• цистиновые: похожи на конкременты из мочевой кислоты (более высокая плотность, но недостаточная для дифференциации)

Стоит упомянуть два вида рентгенонегативных конкрементов:

• лекарственные конкременты (ингибиторы протеазы (индинавир))

  • рентгенонегативны и обычно не определяются при бесконтрастной КТ

  • в отсроченную фазу визуализируются как дефект наполнения в мочеточнике

• чисто матриксные конкременты являются рентгенонегативными или могут иметь слабый рентгеноконтрастный слой, который может определяться как кальцинация по типу «яичной скорлупы»

99% конкрементов мочевыводящих путей видны при бесконтрастной КТ. Учитывая, что одним из наиболее частых мест застревания конкремента является пузырно-мочеточниковое соустье, в некоторых центрах исследование проводят в положении лежа на животе, чтобы установить, фиксирован ли конкремент во внутрипузырном сегменте мочеточника или уже вышел в сам мочевой пузырь.

Двухэнергетическая КТ

Двухэнергетическая КТ — это методика, позволяющая определить состав конкремента путем оценки ослабления камня при двух различных уровнях kVp. У каждого производителя КТ-сканеров есть собственные алгоритмы использования двухэнергетической КТ для оценки состава конкрементов. Двухэнергетическая КТ также может быть полезна для выявления камней, скрытых контрастированием чашечно-лоханочной системы.

Также было показано, что двухэнергетическая КТ позволяет прогнозировать успешность дистанционной ударно-волновой литотрипсии.

Лечение и прогноз

Показания к хирургическому лечению включают:

• более крупные конкременты, обычно размером более 5 мм

• длительное сохранение симптомов

• локализацию конкремента (проксимальные конкременты реже отходят самостоятельно)

• инфекцию или признаки сепсиса

• определенные профессии (пилот самолета, водитель грузовика) из-за риска возникновения почечной колики во время работы

• единственную почку

• неэффективность консервативного лечения

Хирургическое вмешательство обычно включает установку ретроградного мочеточникового стента с последующей лазерной литотрипсией. У пациентов с острым сепсисом, которым противопоказана анестезия, или у пациентов, которым не показано ретроградное стентирование (например, при затрудненном ретроградном доступе или анатомических аномалиях), предпочтительна чрескожная нефростомия (ЧНС) с антеградным стентированием и последующей лазерной литотрипсией.

Дистанционная ударно-волновая литотрипсия (ДУВЛ) обычно выполняется при крупных проксимальных конкрементах у пациентов, которым противопоказано инвазивное лечение.

Чрескожная нефролитотомия (PCNL) обычно применяется при крупных конкрементах в области лоханочно-мочеточникового сегмента, особенно при коралловидных конкрементах, удаление которых маловероятно ретроградным доступом.

Кальциевые конкременты

Небольшие бессимптомные конкременты в почках не требуют обязательного лечения, и если пациенты поддерживают достаточный уровень гидратации, риск рецидива симптомов можно существенно снизить. В любых клинических ситуациях следует проводить поиск возможной первопричины гипероксалурии/гиперкальциурии и по возможности устранять её при выявлении.

При более крупных конкрементах лечение может включать:

• экстракорпоральную ударно-волновую литотрипсию (ESWL)

• чрескожную нефростомию

Струвитные конкременты

Струвитные камни обычно имеют крупные размеры (коралловидные камни) и возникают вследствие инфекции. Такие камни требуют хирургического лечения с полным удалением всего конкремента, включая мелкие фрагменты, поскольку в противном случае эти резидуальные фрагменты служат резервуаром для инфекции и рецидивного камнеобразования.

Уратные камни

Уратные камни обычно являются результатом низкого pH мочи; гидратации и повышения pH мочи приблизительно до 6 обычно достаточно (обратите внимание, что чрезмерное защелачивание мочи (например, pH >6,5) может привести к образованию кальциевых камней).

Цистиновые камни

Цистиновые камни могут трудно поддаваться лечению и тяжело фрагментируются при помощи ESWL. Гидратация и защелачивание мочи обычно являются терапией первой линии.

Матриксные камни

Уретероскопическое удаление, альтернативно — перкутанная ударно-волновая литотрипсия.

Осложнения

К известным осложнениям относятся:

• спонтанная экстравазация: спонтанный разрыв почечной лоханки (SRRP) +/- формирование уриномы (см. клинический случай 23)

• рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей (пиелонефрит)

• вклинение конкремента в мочеточнике может приводить к гидроуретеру и/или гидронефрозу

• хроническая обструкция может приводить к прогрессирующему повреждению почечной паренхимы, нарушению функции почек и почечной недостаточности

• хотя и редко, мочекаменная болезнь является фактором риска развития плоскоклеточной метаплазии и плоскоклеточного рака (возможно, вследствие хронического локального воспаления и инфекции)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз при конкрементах почек по сути аналогичен дифференциальной диагностике кальцинатов брюшной полости. Локализации и типичной картины обычно достаточно для установления диагноза. При сомнениях решающее значение имеет КТ с урографической фазой с контрастным усилением.

Следующие состояния могут имитировать конкременты мочевыводящих путей на рентгенограммах:

• холелитиаз, проецирующийся на правую почку

• кальцинация поджелудочной железы

• флеболиты: наличие симптома мягкотканного ободка помогает дифференцировать конкремент мочеточника от флеболита, для которого вместо этого может определяться симптом хвоста кометы

• кальцинированные брыжеечные лимфатические узлы

• кальцинация почечной артерии  

• бляшки Рэндалла

• контрастное вещество в собирательной системе (системах)

При УЗИ внутрипочечный газ эхогенен, однако акустическая тень выглядит «грязной», а сам газ располагается в наименее зависимых отделах и является высокоподвижным.

Матриксные камни обычно визуализируются как внутрипросветный мягкотканный очаг или объёмное образование и могут быть ошибочно приняты за злокачественную опухоль.