Подковообразная почка

Подковообразная почка — наиболее частый тип аномалий сращения почек. Данный порок делает почки уязвимыми к травмам и является независимым фактором риска развития конкрементов почек и уротелиальной карциномы почечной лоханки.

Эпидемиология

Подковообразная почка выявляется примерно у 1 из 400–500 взрослых людей и чаще встречается у мужчин (М:Ж 2:1). Подавляющее большинство случаев являются спорадическими, за исключением ассоциированных с генетическими синдромами (см. ниже).

Клиническая картина

Сама по себе подковообразная почка протекает бессимптомно и поэтому обычно выявляется случайно. Однако она предрасположена к ряду осложнений из-за нарушения пассажа мочи, что может определять клиническую картину. К таким осложнениям относятся:

• гидронефроз, вторичный вследствие обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента

• конкременты почек: до 60% пациентов

• повышенная уязвимость к травмам

• инфекция и кистозный пиелоуретерит

• повышенная частота злокачественных новообразований

  • опухоль Вильмса

  • уротелиальная карцинома (УК) почечной лоханки

  • карциноид почки (редко)

• реноваскулярная гипертензия

Патология

Развитие

Подковообразная почка формируется в результате сращения по средней линии двух отдельно функционирующих почек, расположенных по обе стороны от срединной линии. Они соединяются перешейком, состоящим либо из функционирующей почечной паренхимы, либо из фиброзной ткани. В подавляющем большинстве случаев сращение происходит между нижними полюсами (90%). В остальных случаях срастаются верхние полюса или одновременно верхние и нижние. Последний вариант строения называют сигмовидной почкой.

В норме подъем почек позволяет органам занять свое положение в брюшной полости под надпочечниками. Однако при подковообразной почке их подъем в брюшную полость ограничивается нижней брыжеечной артерией (НБА), которая перегибается через перешеек. В связи с этим подковообразные почки расположены низко.

В результате такого сращения нижний полюс каждой почки направлен медиально, что противоположно нормальной почечной оси. Мочеточники отходят от почек и проходят кпереди от перешейка, который обычно располагается непосредственно под нижней брыжеечной артерией.

Часто встречаются сопутствующие сосудистые аномалии

• варианты отхождения почечных артерий от брюшной аорты, общих подвздошных артерий или нижней брыжеечной артерии, при этом часто встречаются множественные почечные артерии

• варианты строения нижней полой вены (НПВ), включая удвоение НПВ и левостороннюю НПВ

Ассоциированные состояния

Подковообразная почка часто сочетается как с пороками развития мочеполовой системы, так и с аномалиями других органов, а также встречается в составе различных синдромов:

• хромосомные/анеуплоидные аномалии

  • Синдром Дауна

  • Синдром Тернера: до 7% имеют подковообразную почку

  • Синдром Эдвардса (трисомия 18): до 20% имеют подковообразную почку

  • Синдром Патау (трисомия 13)

• неанеуплоидные аномалии

  • Синдром Эллиса — ван Кревельда 

  • Анемия Фанкони 

  • Синдром Гольтца

  • Синдром Кабуки

  • Синдром Паллистера — Холла

  • VACTERL-ассоциация

  • situs inversus

Рентгенологические признаки

Рентгеноскопия

При внутривенной урографии (ВВУ) на обзорной рентгенограмме определяется мягкотканное объёмное образование по обе стороны от срединной линии с центральным перешейком. Почки также ориентированы так, что их нижние полюса расположены ближе к срединной линии, что противоположно норме. После внутривенного контрастирования четко видна ориентация чашечно-лоханочной системы, а также могут выявляться сопутствующие осложнения, такие как обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента.

Ультразвуковое исследование

Если не знать типичных признаков подковообразной почки, аномальная ротация и более низкое ее расположение приводят к плохой визуализации нижнего полюса и недооценке длины почки. Это особенно актуально при сканировании пациента в положении лежа на животе и служит дополнительным аргументом в пользу сканирования в положении лежа на спине с поворотами на левый и правый бок.

Кроме того, почечная ткань, расположенная кпереди от аорты, может быть ошибочно принята за забрюшинное патологическое образование, например при лимфоме или метастатическом увеличении лимфатических узлов.

КТ и МРТ

Как при КТ, так и при МРТ определяется почечная ткань с нормальной картиной визуализации, но с аномальной конфигурацией. Накопление контраста в норме, а сканирование в экскреторную фазу может использоваться для оценки чашечно-лоханочной системы.

Лечение и прогноз

Сама по себе подковообразная почка не требует лечения, и продолжительность жизни пациентов остается нормальной. Однако важно распознать ее наличие до абдоминальных хирургических операций или вмешательств на почках по поводу одного из ее многочисленных осложнений (см. выше).

Дифференциальный диагноз

При визуализации методами поперечного сечения (КТ или МРТ) дифференциальный диагноз практически отсутствует. При УЗИ следует соблюдать осторожность, чтобы не принять подковообразную почку за забрюшинное объёмное образование по срединной линии или не недооценить длину почки.

Другие состояния, о которых следует знать исключительно с точки зрения терминологии, включают:

• перекрёстная дистопия почек со сращением

• тазовая почка

• мальротация почки

Практические моменты

• почечно-клеточный рак остаётся наиболее частой опухолью подковообразной почки, хотя частота его возникновения, судя по всему, не превышает показатели в общей популяции

• при выполнении вмешательств у таких пациентов важно обращать внимание на сопутствующие сосудистые аномалии