Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента

Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС), или обструкция пиелоуретерального сегмента (ПУС), частично нарушает пассаж мочи из почечной лоханки в мочеточник. Это наиболее частая причина гидронефроза у плода, которая также может проявляться и во взрослом возрасте. 

Эпидемиология

Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента при антенатальном УЗИ выявляется примерно у 1:500 плодов. Она чаще встречается у лиц мужского пола и обычно бывает односторонней (90%), чаще поражая левую сторону.

Клиническая картина

Многие случаи протекают бессимптомно и выявляются случайно при визуализации мочевыделительного тракта по другим причинам. При наличии симптомов они включают рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, образование камней и даже пальпируемое объёмное образование в поясничной области. У таких пациентов также повышен риск повреждения почки даже при незначительной травме.

Классически описывается периодическая боль после употребления больших объемов жидкости с диуретическим эффектом, обусловленная снижением оттока мочи из почечной лоханки в мочеточник.

Патология

Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента чаще всего бывает односторонней, однако примерно в 30% (диапазон 10–49%) случаев сообщается о двустороннем процессе. Отмечается преобладание левостороннего поражения (~67% случаев).

В процессе эмбриогенеза лоханочно-мочеточниковый сегмент обычно формируется примерно на пятой неделе, а первоначальный трубчатый просвет мочеточникового зачатка реканализируется к ~10–12 неделям. Область лоханочно-мочеточникового сегмента реканализируется в последнюю очередь. Считается, что неполная реканализация является основным эмбриологическим механизмом развития обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента. Также часто встречается внешняя обструкция, обусловленная тяжами, перегибами и аберрантными сосудами.

Интересно, что исследователям не удалось выявить анатомически обособленного лоханочно-мочеточникового сегмента, хотя физиологически в этой области отмечаются признаки сфинктероподобного действия.

Этиология

• врождённая (у новорождённых)

  • идиопатическая и часто неизвестная; предполагаемые причины включают

    • аномальное расположение мышечных волокон в области лоханочно-мочеточникового сегмента

    • аномальный коллагеновый воротничок (муфта) в области лоханочно-мочеточникового сегмента

    • ишемическое повреждение области лоханочно-мочеточникового сегмента

    • уротелиальная складка мочеточника

  • внешняя компрессия или муфтообразное сдавление мочеточника

    • перекрещивающийся сосуд (в области лоханочно-мочеточникового сегмента)

• у взрослых

  • предшествующая травма лоханки почки

  • обтурирующий конкремент непосредственно дистальнее лоханочно-мочеточникового сегмента

  • ранее перенесённый пиелит с рубцеванием

  • первичная злокачественная опухоль, например, уротелиальная карцинома верхних мочевыводящих путей

  • внешняя компрессия или муфтообразное сдавление мочеточника

    • фиброз

    • перекрещивающийся сосуд (в области лоханочно-мочеточникового сегмента)

    • злокачественная опухоль

    • аневризма аорты

Ассоциированные состояния

• при врождённых формах выявляются некоторые аномалии мочевыделительного тракта

  • удвоение почки

  • мультикистозная дисплазия почек

  • подковообразная почка или перекрёстная дистопия почки со сращением

• примерно в 40% случаев обнаруживается аберрантный, добавочный или рано ветвящийся сегментарный сосуд нижнего полюса, который сдавливает мочеточник, вызывая механическую обструкцию

Рентгенологические признаки

Расширенная почечная лоханка описывается как «баллонообразно расширенная лоханка» со спавшимся проксимальным отделом мочеточника.

Рентгеноскопия/экскреторная урография

Традиционно для оценки обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента проводилась внутривенная урография/пиелография (ВВУ/ВВП). Для подтверждения диагноза может применяться введение фуросемида, в частности для исключения не связанной с обструкцией дилатации верхних отделов чашечно-лоханочной системы (так называемой «мешковидной лоханки»).

УЗИ

• часто выявляет расширенную почечную лоханку со спавшимся проксимальным отделом мочеточника

• допплерография: в почках с обструкцией могут определяться более высокие значения индекса резистентности

КТ

Может выявлять признаки гидронефроза ± каликоэктазии со спавшимися мочеточниками. Метод информативен для оценки сосудов, пересекающих лоханочно-мочеточниковый сегмент, особенно при планировании хирургического вмешательства.

МРТ

• односторонняя или двусторонняя обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС)

• вышележащий гидронефроз

Сцинтиграфия почек

Сцинтиграфия почек позволяет количественно оценить степень обструкции:

1. Tc-99m-MAG3: препарат выбора благодаря высокой фракции экстракции, что может быть необходимо при обструкции системы. Диуретическая ренография (с фуросемидом) проводится для дифференциальной диагностики обструктивного и необструктивного гидронефроза. При необструктивном гидронефрозе после введения диуретика наблюдается выведение РФП из собирательной системы (нисходящий наклон кривой на ренограмме). В то время как при механическом обструктивном гидронефрозе нисходящий наклон на ренограмме будет отсутствовать, с задержкой РФП в собирательной системе.

2. Tc-99m-DTPA: не является препаратом выбора из-за преимущественно клубочковой фильтрации Tc-99m-DTPA. При обструктивной уропатии клубочковая функция снижается раньше и быстрее, чем канальцевая. Tc-99m-DTPA может использоваться, если заведомо известно о хорошей функции почки.

Лечение и прогноз

Лечение зависит от первопричины. В большинстве врожденных случаев состояние является доброкачественным, и вмешательство обычно не требуется. Однако при наличии явной органической обструкции (чаще у взрослых) может потребоваться хирургическое вмешательство — пиелопластика или стентирование.

Дифференциальный диагноз

В дифференциально-диагностический ряд по данным лучевых методов исследования обычно входят:

• врожденная мегакалиэктазия

  • центральная часть почечной лоханки, как правило, относительно спавшаяся

• внепочечная лоханка

  • чашечки выраженно не расширены

• парапельвикальная киста

  • при множественном характере могут быть неотличимы на УЗИ или бесконтрастной КТ

  • экскреторная урография или КТ с отсроченной постконтрастной фазой (КТ-урография) подтверждают нормальную чашечно-лоханочную систему между кистами