Перекрестная слившаяся почечная эктопия

Перекрестная дистопия почек со сращением представляет собой аномалию, при которой почки сращены и расположены по одну сторону от срединной линии.

Эпидемиология

Расчетная частота составляет около 1 случая на 1000 новорожденных. Отмечается преобладание среди лиц мужского пола с соотношением мужчин и женщин 2:1. Более чем в 90% случаев перекрестная дистопия почек сопровождается их сращением.

Патология

• причина

  • возникает вследствие нарушения подъема почек в процессе эмбриогенеза со сращением почек в полости таза

  • происходит на 4–8-й неделе эмбрионального развития (в норме подъем почек до уровня L2 завершается к концу второго месяца)

• теории патогенеза

  • гипотеза пупочной артерии: аномально расположенная пупочная артерия препятствует нормальной краниальной миграции почек

  • гипотеза мочеточникового ростка: мочеточниковый росток переходит на противоположную сторону, индуцируя образование нефронов в контралатеральной метанефрогенной бластеме

• исход: приводит к формированию единой почки с двумя собирательными системами, расположенной на одной стороне брюшной полости

• влияние на развитие фасций

  • нормальное восхождение почки необходимо для формирования забрюшинных околопочечных фасциальных листков

  • при эктопии (или агенезии почки) наблюдается нарушение развития фасций в боковой области живота на стороне отсутствия почечной ткани

  • последствия включают:

    • мальпозиция кишечника: петли кишечника могут занимать забрюшинную жировую клетчатку в пустом почечном ложе

    • ослабление брыжеечной фиксации: повышение подвижности петель кишечника в области пустого почечного ложа

Подтипы

Они подразделяются на шесть подтипов в порядке убывания частоты встречаемости:

• тип a: нижнее перекрестное сращение

• тип b: сигмовидная почка

• тип c: комкообразная почка

• тип d: L-образная почка

• тип e: дисковидная почка

• тип f: верхнее перекрестное сращение

Локализация

Считается, что эктопия слева направо встречается в три раза чаще.

Рентгенологические признаки

Рентгеноскопия

Урография (экскреторная урография)

Аномалия легко выявляется при традиционной урографии. В 90% случаев перекрестной эктопии наблюдается хотя бы частичное сращение почек (в остальных случаях визуализируются две раздельные почки на одной стороне — несросшаяся перекрестная эктопия).

При антеградной или ретроградной уретерографии чаще всего определяется нормальный мочепузырный треугольник без эктопии устьев мочеточников.

Исследования с барием

Рентгеноконтрастные исследования кишечника с барием следует интерпретировать с учётом смещения (птоза) петель кишечника в область пустой почечной ямки (описано выше). В частности, необходимо дифференцировать это состояние от внутренней грыжи.

УЗИ

При УЗИ между двумя сросшимися почками может определяться характерная передняя или задняя «вырезка».

КТ

Паренхиматозный тяж, соединяющий две почки, лучше визуализируется при КТ. Кроме того, можно более точно оценить анатомические взаимоотношения с прилежащими структурами и положение мочеточников.

Лечение и прогноз

Перекрёстная дистопия со сращением обычно не требует специфического лечения. Однако понимание анатомических особенностей имеет решающее значение перед планированием любых хирургических вмешательств в почечной области. Кровоснабжение сросшихся почек при перекрёстной дистопии обычно аномальное, поэтому перед оперативным вмешательством рекомендуется выполнение ангиографии.

Осложнения

При перекрёстной дистопии почки со сращением частота таких осложнений, как нефролитиаз, инфекция и гидронефроз, достигает ~50%.

История и этимология

В 1654 году Dominicus Panarolus впервые описал перекрёстную дистопию почки со сращением.

См. также

• подковообразная почка

• тазовая дистопия почки

• мальротация почки