Синдром Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера (атипичный)
Случай предоставил Prashant Mudgal
Клиническая картина
Первичная аменорея. При осмотре: фенотип женский с нормально развитыми вторичными половыми признаками.
Данные пациента
- Возраст:
- 18 лет
- Пол:
- Женский
Обе почки сращены и визуализируются в полости малого таза, матка не визуализируется. Оба яичника определяются и расположены в соответствующих подвздошных ямках (см. аннотацию).
В левой подвздошной ямке отмечается простая брыжеечная киста.
Агенезия матки и перекрёстная дистопия со сращением почек являются признаками, наиболее вероятно указывающими на синдром Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера.
Обсуждение
Агенезия матки в сочетании с аномалиями развития почек представляет собой атипичную и редкую форму синдрома MRKH. При других атипичных формах синдрома MRKH может наблюдаться агенезия яичников и маточных труб. В данном клиническом случае яичники визуализируются и функционируют, о чем свидетельствует нормальное развитие вторичных половых признаков у пациентки.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Заключительный ① · Malsha Navodanee
- Набор 8 полный · Mohamed Morsi
- МПС 2B · Priya Rai
- Боб 4 · Allyana Rose Jaide Labbay
- Клинические случаи #1 (часть 12) · Lech Gradziński
- Babybel · Vish
- Длинный 2021 · Abdullah Hajar
Статьи по теме
Case courtesy of Prashant Mudgal, Radiopaedia.org, rID: 35709, CC BY-NC-SA