Уротелиальная карцинома (почечная лоханка)

Уротелиальная карцинома почечной лоханки встречается реже, чем почечно-клеточный рак, и при небольших размерах её выявление при рутинной визуализации может быть затруднено. 

Данная статья посвящена непосредственно уротелиальной карциноме почечной лоханки. Связанные статьи:

• общее обсуждение: уротелиальная карцинома мочевыводящих путей

• уротелиальные карциномы других локализаций:

  • уротелиальная карцинома мочеточника

  • уротелиальная карцинома мочевого пузыря

  • уротелиальная карцинома уретры

Эпидемиология

Эпидемиология уротелиальной карциномы почечной лоханки аналогична эпидемиологии поражения других отделов мочевыводящих путей; подробнее см. в статье уротелиальная карцинома мочевыводящих путей.

Уротелиальная карцинома почечной лоханки встречается в 50 раз реже уротелиальной карциномы мочевого пузыря, но в 2–3 раза чаще карциномы мочеточника, что отражает различия в площади поверхности и, вероятно, выраженности стаза (и, следовательно, экспозиции уротелия канцерогенам мочи). Она встречается значительно реже почечноклеточного рака и составляет лишь около 5–10% опухолей почек.

Как и в случае уротелиальных карцином другой локализации, опухоли почечной лоханки чаще встречаются у мужчин и обычно диагностируются в возрасте 60–70 лет.

Факторы риска

• наследственный неполипозный колоректальный рак (HNPCC): синдром Линча II типа

• подковообразная почка

Клиническая картина

Клиническая картина чаще всего представлена микроскопической или макроскопической гематурией. Если опухоль располагается в лоханочно-мочеточниковом сегменте, первичным проявлением может быть симптоматический гидронефроз (боль в боку), а обусловленная сгустками почечная колика может имитировать конкременты почек.

Некоторые пациенты обращаются только тогда, когда метастатический процесс становится симптоматическим, с общими симптомами (например, потерей веса) или очаговыми симптомами, обусловленными метастазом (например, патологическим переломом).

Цитологическое исследование мочи малочувствительно при опухолях, ограниченных почечной лоханкой, и является положительным лишь у 14% пациентов.

Патология

Уротелиальные карциномы составляют 85% всех уроэпителиальных опухолей почечной лоханки, оставшиеся 5% приходятся на плоскоклеточный рак (большинство) и аденокарциному (редко). Они имеют один из двух основных морфологических типов:

1. папиллярные

   • составляют >85% опухолей

   • множественные ветвящиеся (ворсинчатые) папиллярные выросты

   • обычно имеют низкую степень злокачественности (low grade), а инвазия за пределы слизистой оболочки является поздним признаком

2. непапиллярные

   • опухоли на широком основании или узловые опухоли

   • обычно имеют высокую степень злокачественности (high grade) с ранней инвазией за пределы слизистой оболочки

Опухоли подразделяются на три гистологические степени злокачественности. Однако следует отметить, что стадия имеет гораздо большее прогностическое значение, чем степень дифференцировки опухоли:

• grade I: высокодифференцированные

• grade II: умеренно дифференцированные

• grade III: низкодифференцированные/недифференцированные

Рентгенологические признаки

Рентгенологическая картина зависит от морфологии: папиллярные опухоли проявляются дефектами наполнения мягкотканной плотности, тогда как непапиллярные/инфильтративные опухоли выявить труднее, так как они часто имеют широкое основание.

Обзорная рентгенография

Обзорная рентгенография играет незначительную роль в диагностике и оценке уротелиальных карцином. В редких случаях может визуализироваться крупное объёмное образование; даже в таких случаях данные исследования неспецифичны. Кальцинация опухоли встречается редко, всего в 2–7% случаев.

УЗИ

При ультразвуковом исследовании уротелиальные карциномы визуализируются как солидные, преимущественно гипоэхогенные объёмные образования, расположенные в почечной лоханке или расширенной чашечке (состояние, также известное как онкокаликс). У пациентов, проведение УЗИ у которых технически затруднено, следует соблюдать осторожность, чтобы не ошибочно интерпретировать гипоэхогенное объёмное образование как гидронефроз. 

В редких случаях уротелиальные карциномы с плоскоклеточной метаплазией и обильным образованием кератина имеют эхогенную структуру, дают выраженную акустическую тень и могут симулировать конкремент почки.

КТ

Уротелиальные карциномы обычно имеют мягкотканную плотность (8-30 HU) с лишь слабым накоплением контраста (18-55 HU), как правило, значительно менее выраженным, чем у паренхимы почки или почечно-клеточного рака (хотя дифференцировать их удается не всегда). Обычно они центрированы на почечной лоханке (в отличие от паренхимы почки при ПКР) и варьируют по размеру от небольших дефектов наполнения (которые трудно визуализировать без дилатации или контрастирования собирательной системы) до крупных объёмных образований, облитерирующих жировую клетчатку почечного синуса (уротелиальная карцинома является одной из причин так называемой «безликой почки»).

В отличие от почечно-клеточного рака, который имеет тенденцию деформировать контуры почки, даже крупные инфильтративные уротелиальные карциномы сохраняют нормальную форму органа. Более крупные опухоли могут содержать зоны некроза.

В случаях, когда опухоль имеет небольшие размеры и располагается в области лоханочно-мочеточникового сегмента с развитием гидронефроза, следует целенаправленно искать небольшое мягкотканное объёмное образование. В отличие от врожденной обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента, чашечки, как правило, расширены, а стенка почечной лоханки может быть утолщена.

Иногда могут определяться многочисленные мелкие кальцинации, расположенные на поверхности папиллярных разрастаний.Проекций.Разрастаний.Поверхности папиллярных разрастаний.Папиллярных сосочков/выростов.Поверхности папиллярных разрастаний.Папиллярных выростов.Поверхности сосочковых разрастаний.Папиллярных разрастаний.

КТ или традиционная урография и прямая пиелография

Контрастирование чашечно-лоханочной системы может осуществляться несколькими способами:

1. путем внутривенного введения (КТ-экскреторная урография и традиционная экскреторная урография)

2. путем прямого введения контрастного вещества в чашечно-лоханочную систему

   1. антеградная пиелография через нефростому

   2. ретроградная пиелография путем катетеризации мочеточника при цистоскопии

КТ-урография (КТ-экскреторная урография) практически полностью вытеснила традиционную пленочную урографию и является основным методом как диагностики, так и стадирования (см. стадирование уротелиального рака почечной лоханки) с чувствительностью (96%) и специфичностью (99%).

Все методы визуализации, оконтуривающие чашечно-лоханочную систему контрастным веществом, опираются на одни и те же возможные данные исследования:

1. дефект наполнения

2. деформация/облитерация/ампутация чашечек

Кроме того, обтурирующий очаг может приводить к гидронефрозу и/или нефункционирующей почке (не обязательно сопровождающейся гидронефрозом).

При больших размерах опухолей и папиллярном строении затекание контрастного вещества в промежутки между сосочковыми разрастаниями может создавать крапчатый рисунок, известный как симптом крапчатости. Это чаще наблюдается в мочевом пузыре, где у опухолей есть пространство для роста до более крупных размеров.

Чашечка может быть расширена находящейся внутри неё опухолью (известно как онкочашечка) или не заполняться контрастным веществом (известно как фантомная чашечка).

Ангиография (ДСА)

Ангиография обычно не проводится. Однако при её выполнении уротелиальные карциномы, как правило, гиповаскулярны, а инвазия в почечную вену, хотя и описана, встречается редко по сравнению с почечно-клеточным раком.

МРТ

На данном этапе МР-урография играет незначительную роль, за исключением научных исследований и отдельных пациентов с нежелательными реакциями на йодсодержащее контрастное вещество.

Уротелиальные карциномы изоинтенсивны по отношению к паренхиме почки как на T1-, так и на T2-взвешенных изображениях. После введения гадолиния уротелиальные карциномы накапливают контрастное вещество, но в меньшей степени, чем нормальная паренхима почки.

Лечение и прогноз

Как правило, и безусловно в случае местнораспространенных опухолей, лечение хирургическое и заключается в нефроуретерэктомии с удалением не только почки, но также мочеточника и манжетки мочевого пузыря в области пузырно-мочеточникового соустья.

При опухолях на ранних стадиях и особенно у пациентов с билатеральными опухолями (например, при балканской нефропатии) или единственной почке могут быть предприняты органосохраняющие операции, при которых опухоли иссекаются локально, часто эндоскопически (чрескожным или трансуретральным доступом).

Инстилляция бациллы Кальметта — Герена (БЦЖ) или митомицина С в верхние мочевыводящие пути исследовалась в качестве альтернативы хирургическому лечению в некоторых случаях.

Прогноз зависит от стадии опухоли (см. стадирование уротелиальной карциномы почечной лоханки), при этом степень гистологической дифференцировки оказывает незначительное влияние.

Поскольку большинство уротелиальных карцином почечной лоханки имеют низкую степень злокачественности, прогноз, как правило, благоприятный, а 5-летняя выживаемость превышает 90%.

Важной частью ведения пациентов с уротелиальными карциномами является учет высокой частоты рецидивирования из-за эффекта фокальной малигнизации (field effect) уротелия. Примерно у 40% пациентов с уротелиальной карциномой верхних мочевыводящих путей в дальнейшем развивается одна или несколько уротелиальных карцином мочевого пузыря.

Метастазы чаще всего локализуются в печени, костях и легких.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от рентгенологической картины:

• дефект наполнения в почечной лоханке/расширенной чашечке

  • почечный конкремент

    • обычно со значительно более высоким ослаблением

    • без накопления контраста

  • сгусток крови

    • может иметь схожие показатели ослабления (сгусток крови обычно немного выше)

    • не накапливает контраст

    • изменяет конфигурацию при краткосрочном динамическом наблюдении

  • кистозный пиелит

  • туберкулёз почки

  • папиллярный некроз

• деформация или облитерация чашечек объёмным образованием почки

  • почечно-клеточный рак

    • часто более васкуляризирован и, следовательно, более интенсивно накапливает контраст

    • склонен деформировать контуры почки

  • метастаз в почку

  • медуллярный рак почки

  • лимфома почки

  • абсцесс почки

  • очаговый ксантогранулематозный пиелонефрит

  • туберкулёз почки