Ксантогранулематозный пиелонефрит

Ксантогранулематозный пиелонефрит (XGP) — это редкая форма хронического пиелонефрита, представляющая собой хроническое гранулематозное заболевание, приводящее к нефункционирующей почке.

Эпидемиология

Ксантогранулематозный пиелонефрит встречается практически во всех возрастных группах, но чаще всего наблюдается у пациентов среднего и пожилого возраста. Отмечается преобладание среди женщин в соотношении 2:1.

Факторы риска

• сахарный диабет

• ожирение

Клиническая картина

Клиническая картина обычно неспецифична и представлена общими симптомами, такими как недомогание, потеря массы тела и субфебрильная лихорадка. Иногда встречаются гематурия и боль в поясничной области / боку.

Патология

Ксантогранулематозный пиелонефрит, как следует из названия, представляет собой хронический гранулематозный процесс, который, как считается, является результатом подострой/хронической инфекции, провоцирующей хронический, но незавершенный иммунный ответ. Выделяются различные бактерии, однако наиболее часто изолируемыми видами являются Escherichia coli и Proteus mirabilis.

В конечном итоге ткань почки замещается реактивной тканью с сопутствующим гидронефрозом различной степени. Преобладают пенистые (нагруженные липидами) макрофаги. Часто (~80% случаев) выявляется мочекаменная болезнь, включая коралловидные камни.

Воспалительный процесс со временем распространяется на околопочечные ткани и даже на соседние органы.В

Маркеры

Несмотря на частое отсутствие симптомов со стороны мочевыводящих путей, в большинстве случаев наблюдаются пиурия и положительные результаты посева мочи (95% и 60% соответственно).

Ассоциированные состояния

• ревматоидный артрит

Классификация

Один из методов стадирования (первоначально предложенный Malek et al.) основан на степени вовлечения прилежащих тканей:

• стадия I: процесс ограничен только паренхимой почки

• стадия II: вовлечение паренхимы почки с распространением на околопочечную/перинефральную клетчатку

• стадия III: процесс распространяется на околопочечное и паранефральное пространства или диффузно на забрюшинное пространство

Рентгенологические признаки

Как макроскопически, так и по данным визуализации выделяют две формы заболевания:

• диффузная (90%)

• очаговая/опухолевидная (10%)

  • иногда представляет собой истинно очаговый процесс в нормальной почке

  • в других случаях представляет собой диффузный ксантогранулематозный пиелонефрит одного из сегментов удвоенной собирательной системы

Обзорная рентгенография

Данные обзорной рентгенографии трудно отличить от обычного коралловидного конкремента, хотя могут визуализироваться фрагментация и увеличение контуров почки. Конкремент присутствует не всегда; в таких случаях поставить диагноз по обзорной рентгенограмме невозможно.

Ультразвуковое исследование

Ультразвуковое исследование демонстрирует увеличение и деформацию контуров почки с утратой нормальной архитектоники почки и (обычно) расположенный в центре конкремент, дающий акустическую тень.

КТ

Данные КТ наиболее полезны для установления правильного диагноза. Нормальные контуры почки утрачиваются, орган увеличен в размерах с парадоксально сморщенной почечной лоханкой. Чашечки, напротив, расширены, формируя многокамерную картину, напоминающую отпечаток лапы медведя (симптом «медвежьей лапы»). Иногда наблюдается перинефральное распространение процесса с утолщением фасции Героты. Кальцинация и коралловидный конкремент лучше визуализируются при КТ-исследовании.

Также существует более очаговая форма ксантогранулематозного пиелонефрита, при которой небольшое объёмное образование с низким ослаблением и сопутствующим конкрементом определяется рядом с чашечкой или в одном из полюсов почки.

Урография (КТ/традиционная)

В большинстве случаев функция поражённой почки резко снижена или полностью отсутствует.

МРТ

МРТ-картина отражает гетерогенную природу объёмного образования с солидным и кистозным компонентами, окружающими центральный коралловидный конкремент. Таким образом, сигнал является гетерогенным на всех последовательностях.

Лечение и прогноз

При сформировавшемся ксантогранулематозном пиелонефрите консервативное лечение (например, антибиотикотерапия) или малоинвазивные вмешательства (например, стентирование мочеточника, чрескожная нефростомия, чрескожное дренирование абсцесса) имеют ограниченную эффективность, и для окончательного лечения обычно требуется нефрэктомия.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз узок при тотальном поражении почки и наличии данных послойной визуализации (КТ/МРТ) и в основном ограничивается туберкулезом почки, однако последний обычно приводит к сморщенной кальцинированной «замазкообразной» почке.

В случаях, когда типичные признаки отсутствуют (например, нет коралловидного конкремента, присутствует только очаговое поражение), к другим рассматриваемым патологиям относятся:

• туберкулез почки

• абсцесс почки

• почечно-клеточный рак (ПКР)

• ангиомиолипома (АМЛ): с минимальным содержанием жира

• заместительный липоматоз почки

• перинефральная миксоидная псевдоопухоль жировой ткани