Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз — это состояние, вызванное избыточным содержанием паратгормона в организме. Он может быть первичным, вторичным или третичным. Существует множество характерных визуализационных признаков, преимущественно поражающих костную систему.

Клиническая картина

Паратгормон влияет на многие органы. Наиболее частыми симптомами являются боли в костях, хроническая усталость, полиурия, головная боль, снижение концентрации внимания и депрессия. Кроме того, у пациентов могут наблюдаться такие осложнения, как камни в почках, переломы, аритмия сердца и артериальная гипертензия.

Биохимическим подтверждением гиперпаратиреоза является повышение уровня паратгормона в сыворотке крови либо его неадекватно нормальный уровень на фоне гиперкальциемии.

Патология

Повышение уровня паратиреоидного гормона приводит к усилению остеокластической активности. Возникающая в результате резорбция костной ткани вызывает истончение кортикального слоя (поднадкостничную резорбцию) и остеопению.

Подтипы

• первичный гиперпаратиреоз

  • аденома паращитовидной железы

    • поражение одной железы (~80%)

    • многожелезистое поражение паращитовидных желез (10–20%)

  • карцинома паращитовидной железы (1–5%)

  • паратиреоматоз (крайне редко)

• вторичный гиперпаратиреоз

  • гиперплазия паращитовидных желез, вызванная хронической гипокальциемией

    • почечная остеодистрофия является наиболее частой причиной

    • другие причины включают недостаточность питания, дефицит витамина D

• третичный гиперпаратиреоз

  • автономно функционирующая гиперплазированная околощитовидная железа вследствие хронической гиперстимуляции, чаще всего на фоне хронической почечной недостаточности

Генетика

Описано несколько форм наследственного или семейного первичного гиперпаратиреоза:

• множественная эндокринная неоплазия 1 типа (MEN1)

• множественная эндокринная неоплазия 2A типа (MEN2A)

• множественная эндокринная неоплазия 4 типа (MEN4)

• семейный изолированный гиперпаратиреоз

• синдром гиперпаратиреоза с опухолями челюсти

Рентгенологические признаки

• субпериостальная резорбция костной ткани

  • классически поражает лучевые поверхности проксимальных и средних фаланг 2-го и 3-го пальцев

  • медиальная поверхность большеберцовой, бедренной, плечевой костей

  • lamina dura: «плавающие» зубы (неспецифично)

• субхондральная резорбция

  • латеральные концы ключиц

  • лобковый симфиз

  • крестцово-подвздошные суставы

• сублигаментарная резорбция

  • седалищный бугор

  • вертелы

  • нижняя поверхность пяточной кости и ключицы

• интракортикальная резорбция: сигаровидное/овальное или туннелевидное просветление в коре

• эрозия концевых фаланг (акроостеолиз)

• симптом «майки регбиста» (rugger jersey spine)

• остеопения

• бурые опухоли

• симптом «соли с перцем» в костях черепа (череп в виде «перечницы»)

• хондрокальциноз

Данные исследования при вторичном (и третичном) гиперпаратиреозе часто сочетаются с остеосклерозом при почечной остеодистрофии и остеомаляцией вследствие дефицита витамина D:

• субпериостальная костная резорбция

• остеопения

• остеосклероз, например симптом «рубашки для регби»

• кальцинация мягких тканей

• суперскан: диффузное повышение накопления при сцинтиграфии костей с Tc-99m пертехнетатом (очаговое накопление при аденоме)

• узурация верхних и нижних краёв рёбер

Дифференциальный диагноз

• семейная гипокальциурическая гиперкальциемия: имеет сходную картину с первичным гиперпаратиреозом (повышенный уровень кальция и нормальный или повышенный уровень паратиреоидного гормона в сыворотке крови), но отличается низким уровнем кальция в моче