Радиопедия
Меню

Множественная эндокринная неоплазия 1-го типа

Случай предоставил Siang Ching Raymond Chieng

Клиническая картина

Правосторонняя мочеточниковая колика.

Данные пациента

Возраст:
20 лет
Пол:
Мужской

Визуализируется несколько затемнений в проекции правого (на уровне L2/3) и левого почечных лож (на уровне L1), а также в мочевом пузыре, что может соответствовать конкрементам. По ходу мочеточников затемнений не определяется. Еще один конкремент, визуализируемый на уровне правой седалищной ости, вероятно, представляет собой камень правого пузырно-мочеточникового соустья.

Обе почки нормальных размеров и типичного расположения.

В мозговом веществе и на кортикомедуллярной границе обеих почек визуализируются множественные гиперэхогенные фокусы. В нижнем полюсе правой почки определяется конкремент размером 0,4 см. Отмечается умеренный гидронефроз. В верхнем и среднем сегментах левой почки определяются два конкремента , наибольший размером 0,4 см.

Мочевой пузырь без патологических изменений.

Использовался радиофармпрепарат технеций-99m MIBI в дозе 25 mCi в сочетании с низкоэнергетическим коллиматором высокого разрешения.

Через 20 мин РФП накапливался в обеих долях щитовидной железы и книзу от левой доли щитовидной железы.

Через 2 и 4 часа сохранялось стойкое накопление РФП в нижнем полюсе левой доли щитовидной железы, что подозрительно в отношении аденомы паращитовидной железы. Нормальное накопление РФП в слюнных железах с обеих сторон.

При исследовании минеральной плотности костной ткани выявлена остеопения.

Определяется гиперваскулярное объёмное образование головки поджелудочной железы с интенсивным накоплением контраста в артериальную фазу и без выраженного вымывания в венозную фазу. Кальцинатов нет. В хвосте поджелудочной железы визуализируется округлое, с чёткими контурами неоднородно накапливающее контраст образование. Кальцинатов нет. Данное объёмное образование также смещает селезёночную артерию кзади без инвазии. Перипанкреатическая клетчатка без тяжистости. Воротная и селезёночная вены проходимы. Верхняя брыжеечная артерия (SMA) и верхняя брыжеечная вена (SMV) проходимы. Перипанкреатические и воротные лимфатические узлы не увеличены.

Рассеянные кальцинаты в мозговом веществе обеих почек, соответствующие медуллярному нефрокальцинозу. Признаков гидронефроза или гидроуретера с обеих сторон нет.

Остальные органы брюшной полости без особенностей. Свободная жидкость не определяется.

Обсуждение

Наличие нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы и аденомы паращитовидной железы достаточно для установления диагноза множественной эндокринной неоплазии 1-го типа. Также известно, что ближайшие родственники пациента страдают тем же заболеванием. Аденома левой паращитовидной железы привела к развитию первичного гиперпаратиреоза с последующей остеопенией и двусторонним медуллярным нефрокальцинозом.

Case courtesy of Siang Ching Raymond Chieng, Radiopaedia.org, rID: 228623, CC BY-NC-SA