Удвоение чашечно-лоханочной системы

Удвоение чашечно-лоханочной системы (или удвоенная чашечно-лоханочная система) — одна из наиболее распространенных врожденных аномалий мочевыводящих путей. Оно характеризуется неполным слиянием сегментов верхнего и нижнего полюсов, приводя к различным вариантам полного или неполного удвоения собирательной системы. Хотя данное состояние считается анатомическим вариантом, удвоение чашечно-лоханочной системы может осложняться пузырно-мочеточниковым рефлюксом, обструкцией или уретероцеле. 

Эпидемиология

Удвоение чашечно-лоханочной системы встречается у 0,7–4% популяции и почти у 8% пациентов, обследуемых по поводу симптомов со стороны мочевыводящих путей.

Клиническая картина

В большинстве случаев удвоение протекает бессимптомно и диагностируется случайно. Однако при наличии клинических проявлений (инфекция, рефлюкс или обструкция) у пациента, как правило, имеет место полное удвоение мочеточников.

В редких случаях гидронефроз может быть достаточно выраженным, вызывая дискомфорт в боку или поясничной области либо определяясь как пальпируемое объёмное образование.

Может вызывать постоянное недержание мочи по каплям в случае эктопического устья ниже наружного сфинктера уретры у женщин.

Патология

Эмбриологически удвоение возникает, когда от одного вольфова протока отходят два раздельных мочеточниковых зачатка. Примечательно, что мочеточник будущего нижнего полюса отделяется от вольфова протока раньше и по мере роста мочеполового синуса смещается краниально и латерально, что и объясняет правило Вейгерта — Мейера.

Степень удвоения может варьировать. На одном конце спектра наблюдается лишь удвоение почечной лоханки с дренированием через единый мочеточник. На другом конце — две раздельные чашечно-лоханочные системы дренируются независимо в мочевой пузырь или эктопически (см. ниже).

Удвоение может быть односторонним или двусторонним и может сочетаться с множеством других врожденных аномалий мочевыводящих путей, например, с уретероцеле.

Сопутствующие состояния

• Анемия Фанкони 

Классификация

Аномалии удвоения чашечно-лоханочной системы или удвоения почки можно разделить на следующие категории в зависимости от уровня слияния или его отсутствия:

• удвоенная почка: две раздельные чашечно-лоханочные системы, дренирующие единую почечную паренхиму

• удвоенная чашечно-лоханочная система — удвоенная почка, дренирующаяся в:

  • одиночный мочеточник: т. е. удвоение чашечно-лоханочной системы удвоенной почки со слиянием в области лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС)

  • расщепленный мочеточник (ureter fissus): два мочеточника, которые сливаются до впадения в мочевой пузырь

  • двойной мочеточник (полное удвоение)

• расщепленная чашечно-лоханочная система: относится к удвоенной почке с двумя отдельными чашечно-лоханочными системами, сливающимися в области ЛМС или по типу расщепленного мочеточника

• удвоенные мочеточники (или собирательные системы): два мочеточника, раздельно открывающиеся в мочевой пузырь или половые пути

Рентгенологические признаки

Поскольку эта аномалия представляет собой анатомическое изменение, все методы визуализации мочевыводящих путей способны отобразить типичные признаки. К общим признакам относятся:

• удвоенные мочеточники, протянувшиеся на различное расстояние по направлению к мочевому пузырю

• обструкция мочеточника верхнего полюса на пути к мочевому пузырю, часто с формированием уретероцеле

• пузырно-мочеточниковый рефлюкс в мочеточник нижнего полюса, часто обусловленный деформацией зоны его впадения вышеупомянутым уретероцеле

• эктопическое впадение мочеточника верхнего полюса, например, в простатическую часть уретры у мужчин или дистальнее наружного сфинктера уретры (в уретру, свод влагалища, преддверие влагалища, матку) у женщин

Кроме того, при выраженном рефлюксе могут определяться признаки рефлюкс-нефропатии. 

Рентгеноскопия

Экскреторная урография (внутривенная пиелография)

Хотя данный метод позволяет наглядно визуализировать обе коллекторные системы, следует учитывать, что плохо функционирующая система может не экскретировать контрастное вещество. В такой ситуации функционирующая часть нижнего полюса смещается книзу, формируя так называемый «симптом увядающей лилии». Дифференциальный диагноз при такой картине включает объёмное образование или кисту верхнего полюса. 

УЗИ

При отсутствии обструкции/гидронефроза УЗИ может быть недостаточно чувствительным для выявления удвоения системы и особенно затруднительным для дифференциации между неполным и полным удвоением. Однако оно уверенно позволяет визуализировать уретероцеле при его наличии.

Метод предоставляет отличную анатомическую информацию, но не всегда позволяет дифференцировать расщепленную почечную лоханку от расщепленного мочеточника или двух полностью раздельных мочеточников. 

КТ

КТ позволяет визуализировать практически все аномалии, особенно при выполнении в выделительную (экскреторную) фазу (когда контрастное вещество заполняет чашечно-лоханочную систему). Программное обеспечение для КТ-реконструкции позволяет получать впечатляющие отдельные изображения полостной системы почек. При отсутствии обструкции диагностика может быть затруднена. Удвоение чашечно-лоханочной системы почки можно заподозрить по признаку так называемой «безликой почки». 

Радионуклидная диагностика

Сцинтиграфия почек существенно ограничена в возможности выявления необструктивных систем из-за низкого пространственного разрешения. Однако она позволяет оценить функцию почек и особенно полезна при планировании корригирующего хирургического вмешательства. 

Лечение и прогноз

Удвоение почки обычно не требует лечения само по себе; однако осложнения могут потребовать вмешательства:

• пузырно-мочеточниковый рефлюкс в сегмент нижнего полюса

• выраженный гидронефроз сегмента верхнего полюса может оказывать объёмное воздействие или инфицироваться