Уретероцеле

Уретероцеле представляет собой врождённое аномальное расширение самого дистального отдела мочеточника. Расширенный отдел мочеточника может пролабировать в полость мочевого пузыря вследствие аномалии пузырно-мочеточникового соустья. Диагностика и лечение могут представлять трудности из-за широкого спектра возможных анатомических аномалий и неспецифической клинической картины.

Эпидемиология

По оценкам, уретероцеле встречается у 1 из 5000–12 000 детей. У лиц женского пола патология наблюдается в 4–6 раз чаще, чем у лиц мужского пола.

Патология

Большинство уретероцеле являются спорадическими/врождёнными и обычно сочетаются с эктопическим впадением мочеточника и удвоением мочеточника. В меньшинстве случаев уретероцеле представляет собой изолированную аномалию, которая обычно выявляется у взрослых. Двустороннее уретероцеле наблюдается только в 10% случаев.

Этиология

Наиболее общепринятой теорией считается нарушение регрессии мембраны Хваллы — мембраны между мочеполовым синусом и развивающимся зачатком мочеточника.

Классификация

Уретероцеле классифицируют по локализации. Наиболее распространенной системой классификации является классификация урологического отделения Американской академии педиатрии. Оба типа представляют собой результат кистозной эктазии подэпителиального отдела мочеточника в месте его впадения в мочевой пузырь:

• ортотопическое (интравезикальное): формируется в области нормального расположения пузырно-мочеточникового соустья

• эктопическое (экстравезикальное): расположено эктопически низко и медиально, вблизи шейки мочевого пузыря/уретры

Ортотопическое (интравезикальное) уретероцеле

Также известно как «простое» уретероцеле. Встречается значительно реже, чем эктопический вариант, и чаще наблюдается у детей старшего возраста или взрослых. Характеризуется врожденным пролабированием расширенного дистального отдела мочеточника в просвет мочевого пузыря. Обструкция и нарушение функции почек, как правило, отсутствуют или выражены минимально.

Внепузырное уретероцеле

Этот тип уретероцеле встречается значительно чаще (>80%), чем ортотопический, практически всегда сочетается с удвоением чашечно-лоханочной системы и является результатом аномального эмбриогенеза. Наблюдается нарушение раннего развития внутрипузырного отдела мочеточника, ипсилатеральной почки и ее собирательной системы.

Они могут вызывать обструкцию всех мочевыводящих путей вследствие пролабирования в шейку мочевого пузыря, приводя к инфравезикальной обструкции. Кроме того, уретероцеле может содержать конкременты.

Цекоуретероцеле — это подтип внепузырного уретероцеле, который распространяется книзу с вовлечением уретры. В редких случаях оно может пролабировать в уретру и проявляться как объёмное образование промежности.

Рентгенологические признаки

УЗИ

Уретероцеле визуализируется как кистозная структура, выступающая в просвет мочевого пузыря, часто вблизи нормального расположения пузырно-мочеточникового соустья (ПМС). В большинстве случаев оно является эктопическим и, следовательно, расположено не в типичном месте устья мочеточника. Соответствующий мочеточник обычно заметно расширен.

Рентгеноскопия

Экскреторная урография

Данные исследования включают:

• дефект наполнения в мочевом пузыре (симптом «головы кобры»), который может быть растянут, спавшимся или даже вывернутым наизнанку

• эффект рентгенопрозрачного ободка

• вывернутое уретероцеле будет выглядеть как дивертикул мочевого пузыря

Микционная цистоуретрография

Микционная цистоуретрография может выявить:

• округлое или овальное просветление в области мочепузырного треугольника

• по мере наполнения мочевого пузыря дефект может сглаживаться

Лечение и прогноз

Тактика ведения включает антибиотикопрофилактику, активное наблюдение, эндоскопическую декомпрессию и/или хирургическое лечение (например, реимплантацию мочеточника). Прогноз при уретероцеле зависит от выраженности сопутствующего рефлюкса или обструкции.

Осложнения

• прогрессирование в обструктивную кистозную дисплазию почек

Дифференциальный диагноз

В круг дифференциального диагноза по данным визуализации входят:

• псевдоуретероцеле 

  • обструкция и расширение интрамурального отдела неизменённого в остальном мочеточника

  • толстый неровный ободок в мочевом пузыре

  • отсутствие протрузии мочеточника в просвет мочевого пузыря

• дивертикул мочевого пузыря: уретероцеле вывернуто (эвертировано)

• эктопический мегауретер