Обструктивная кистозная дисплазия почек

Обструктивная кистозная дисплазия почек, или кистозная болезнь почек IV типа по Поттер, — это возможное осложнение, развивающееся вследствие длительной обструкции шейки мочевого пузыря или уретры в период гестации. 

Патология

Обструкция мочеточника в период активного нефрогенеза приводит к кистозной дисплазии почек; чем раньше возникает и дольше длится обструкция, тем более выражены гистопатологические изменения дисплазии.

Причины 

Потенциальной причиной может быть любая обструктивная патология дистальных отделов мочевыводящих путей, включая:

• клапаны задней уретры
• агенезия уретры
• удвоение чашечно-лоханочной системы с обструктивным уретероцеле
• врожденная обструкция пузырно-мочеточникового соустья

Ассоциированные состояния

Сопутствующие аномалии могут встречаться в 50% случаев и могут включать:

• ассоциацию VACTERL
• врождённые пороки сердца
• аномалии ЦНС
• врождённые пороки развития ЖКТ

Рентгенологические признаки 

УЗИ

Почки обычно нормального или уменьшенного размера с выраженно гиперэхогенным корковым слоем, отсутствием кортико-медуллярной дифференцировки и единичными кистами (обычно меньшего размера, чем при мультикистозной дисплазии почек). Бобовидная форма почки часто сохраняется до поздних стадий заболевания.

Дифференциальный диагноз

Общие варианты для дифференциальной диагностики включают:

• мультикистозную дисплазию почек: отсутствие дистальной обструкции
• Синдром Меккеля — Грубера: сопровождается затылочным энцефалоцеле и полидактилией

См. также

• кистозные заболевания почек у плода