Клапаны задней уретры

Клапаны задней уретры (КЗУ), также называемые врожденными обструктивными мембранами задней уретры (COPUM), являются наиболее частым врожденным обструктивным поражением уретры и распространенной причиной обструктивной уропатии в младенческом возрасте.

Эпидемиология

Клапаны задней уретры являются врожденными и встречаются только у младенцев мужского пола. Расчетная частота составляет ~1 на 10 000–25 000 живорождений, с более высокой частотой внутриутробно.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от тяжести обструкции. При тяжелой обструкции диагноз обычно устанавливается антенатально. Плод будет малым для гестационного возраста, а при ультразвуковом исследовании будут визуализироваться маловодие и сопутствующие изменения (см. ниже). В менее тяжелых случаях диагноз часто остается нераспознанным до раннего детского возраста. В этой группе часто встречаются инфекции мочевыводящих путей.

Патология

Клапаны задней уретры возникают в результате формирования толстой клапаноподобной мембраны из ткани вольфова протока (отсутствие регрессии мезонефрального протока), которая проходит косо от семенного бугорка к наиболее дистальной части предстательного отдела уретры. Считается, что это происходит на ранних сроках гестации (5-7 недель). Клапан представляет собой диафрагму с точечным отверстием в центре; однако, поскольку он более ригиден по линии сращения, он постепенно растягивается в двухлопастную парусоподобную структуру или структуру в форме ветроуказателя.

Классификация

Классификация Янга была предложена в 1919 году и остается используемой системой по сей день (по состоянию на 2026 год). Согласно классификации Янга, выделяют три типа клапанов задней уретры:

• тип 1

  • наиболее частый

  • возникает, когда две складки слизистой оболочки распространяются кпереди и книзу от нижней части семенного бугорка и сливаются спереди на более низком уровне

• тип 2

  • редкий

  • больше не считается клапаном, а рассматривается как вариант нормы

  • складки слизистой оболочки распространяются вдоль заднелатеральной стенки уретры от внутреннего отверстия мочеиспускательного канала до семенного бугорка

• тип 3

  • циркулярная диафрагма с центральным отверстием в перепончатой части уретры

  • располагается ниже семенного бугорка и формируется вследствие нарушения канализации урогенитальной мембраны

  • иногда обозначается как воротник Кобба

Генетика

Подавляющее большинство случаев являются спорадическими, хотя описаны редкие семейные случаи клапанов задней уретры.

Ассоциированные состояния

Клапаны задней уретры также сочетаются с другими врождёнными аномалиями, включая:

• хромосомные аномалии, например, синдром Дауна

• атрезию кишечника

• краниоспинальные пороки развития

Рентгенологические признаки

УЗИ

Антенатальное УЗИ

При антенатальном УЗИ выявляются:

• выраженное растяжение и гипертрофия стенок мочевого пузыря

• гидронефроз и гидроуретер могут присутствовать или отсутствовать

• в тяжёлых случаях — маловодие и дисплазия почек (оценка степени дисплазии почек антенатально затруднена, хотя некоторые авторы полагают, что значительное повышение эхогенности почек указывает на снижение их функции)

• при УЗИ может определяться симптом «замочной скважины» вследствие расширения как мочевого пузыря, так и мочеиспускательного канала непосредственно проксимальнее клапана

К сожалению, подобные данные исследования обычно не выявляются до 26-й недели гестации и, следовательно, редко обнаруживаются при рутинном анатомическом скрининге, обычно проводимом примерно на 18-й неделе гестации.

Постнатальное УЗИ

После рождения данные исследования аналогичны таковым при антенатальном УЗИ. У пациентов с клинической картиной после рождения обструкция обычно менее выражена, поэтому признаки могут быть менее очевидными:

• мочевой пузырь обычно имеет утолщенную стенку и трабекулярность с удлиненной и расширенной задней уретрой (симптом замочной скважины)

• гидронефроз (наиболее часто), хотя важно отметить, что он отсутствует почти в 10% случаев

• почки могут быть гиперэхогенными с утратой кортикомедуллярной дифференцировки, что является проявлением почечной дисплазии

• исследование задней уретры может проводиться в продольной плоскости через промежность

  • в идеале выполняется во время мочеиспускания (что может потребовать некоторого терпения), когда визуализируется расширение проксимального отдела уретры

  • диаметр >6 мм считается патологическим и является высокоспецифичным и чувствительным (чувствительность 100%, специфичность 89%, прогностическая ценность положительного результата 88%)

• патологический клапан может визуализироваться в виде эхогенной линии

В некоторых случаях высокое давление, создаваемое при попытке мочеиспускания, может приводить к разрыву собирательной системы со скоплением мочи в различных пространствах, включая:

• разрыв свода чашечки: приводит к формированию параренальных урином, визуализирующихся как анэхогенные скопления жидкости вокруг почки

• внутрибрюшинный разрыв мочевого пузыря: свободная жидкость в брюшной полости, эхографически неотличимая от асцита

Микционная цистоуретрография (VCUG)

Микционная цистоуретрография (VCUG) является наилучшим методом визуализации для диагностики клапанов задней уретры. Диагностику лучше всего проводить в фазу мочеиспускания в боковой проекции или косой проекции, что позволяет адекватно визуализировать заднюю уретру. Данные исследования включают:

• дилатация и удлинение задней уретры (эквивалент ультразвукового симптома «замочной скважины»)

• линейная полоса просветления, соответствующая клапану (визуализируется лишь изредка)

• пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР): наблюдается у 50% пациентов

• трабекулярность/дивертикулы мочевого пузыря

Лечение и прогноз

Возможно антенатальное лечение, заключающееся в везикоамниотическом шунтировании (позволяет моче выходить из мочевого пузыря через шунт в обход обтурированной уретры). По сути, эта процедура представляет собой установку надлобкового катетера под контролем УЗИ. Эффективность этой процедуры спорна, поскольку, несмотря на неё, часто сохраняется выраженная сопутствующая патология почек и лёгких.

В постнатальном периоде радикальное лечение простое и включает трансуретральную абляцию патологического клапана.

На общий прогноз в наибольшей степени влияют выраженность и продолжительность обструкции. Тяжёлые случаи с обструктивной кистозной дисплазией почек, маловодием и гипоплазией лёгких часто несовместимы с жизнью.

История и этимология

Первоначальная трёхуровневая система классификации клапанов задней уретры была предложена в 1919 году Hugh Hampton Young (1870-1945) и продолжает использоваться по сей день. Young также разработал трансуретральный инструмент (пунш) для лечения этих клапанов.

Дифференциальный диагноз

В соответствующей возрастной группе и при отчётливой дилатации задней уретры дифференциальный ряд практически отсутствует, за исключением атрезии уретры, которая встречается значительно реже.

Если изменения ограничиваются только выраженным утолщением стенок и трабекулярностью мочевого пузыря, следует также учитывать другие состояния:

• нейрогенный мочевой пузырь

• синдром сливового живота