Онкоцитома почки

Онкоцитомы почки — это относительно доброкачественные опухоли почек. Их клиническая значимость заключается в сложности дифференцирования от почечно-клеточного рака на дооперационном этапе. Это связано с тем, что эпидемиология, клиническая картина, данные лучевых методов исследования и даже гистологическая картина могут быть очень похожими.

Эпидемиология

Онкоцитомы почки составляют приблизительно 5% от всех резецированных первичных эпителиальных новообразований почек у взрослых. Они обычно манифестируют на 6–7-м десятилетиях жизни с пиком заболеваемости в возрасте 55 лет. Наблюдается преобладание у мужчин в соотношении 2:1. К сожалению, эти демографические показатели схожи с показателями почечно-клеточного рака.

Факторы риска

• Синдром Бёрта — Хога — Дюбе

• туберозный склероз

Клиническая картина

До трех четвертей пациентов с онкоцитомой почки не имеют симптомов. В случаях, когда объёмное образование имеет крупные размеры, первичной жалобой может быть пальпируемое образование в боку или животе. Иногда поводом для обращения могут быть артериальная гипертензия, гематурия или боль.  

Патология

Биопсия имеет ограничения из-за онкоцитарного сходства между онкоцитомой и почечноклеточным раком, однако может быть диагностически информативной в сочетании с иммуногистохимическим исследованием и все чаще рекомендуется перед нехирургическим лечением.

Макроскопическая картина

Макроскопически онкоцитомы представляют собой четко очерченные, некапсулированные образования желтовато-коричневого цвета, сходного с цветом коры почки, или более темно-коричневого цвета (цвета красного дерева). Иногда определяется ободок сдавленной нормальной паренхимы почки, формирующий псевдокапсулу. Центральный лучистый рубец выявляется примерно в 33% случаев и коррелирует с размером опухоли. Макроскопическое кровоизлияние наблюдается у небольшого числа пациентов (~20%). 

Микроскопическая картина

Считается, что онкоцитомы происходят из вставочных клеток собирательных трубочек и состоят из ацинусов, канальцев или микрокист, расположенных в гиалинизированной строме. Опухоль сложена крупными клетками от округлой до полигональной формы с обильной зернистой эозинофильной цитоплазмой, округлыми ядрами и центрально расположенным ядрышком. Митотическая активность наблюдается редко, а некроз и атипичные митозы обычно отсутствуют. Онкоцитома является доброкачественной опухолью, поэтому систему градации ядер по критериям ISUP/ВОЗ использовать не следует.

Рентгенологические признаки

К сожалению, радиологическую картину онкоцитом трудно отличить от почечно-клеточного рака, в связи с чем они обычно подлежат резекции. Они визуализируются как четко отграниченные очаги вариабельного размера, но часто крупные на момент клинической картины. Потенциально полезным признаком является наличие четкого центрального звездчатого рубца, который, несмотря на характерность для онкоцитом, наблюдается только в трети случаев. Кроме того, почечно-клеточный рак также может иметь центральный рубец. 

Единственным надежным признаком является наличие метастазов или агрессивной инфильтрации в прилежащие структуры — в таких случаях можно уверенно установить диагноз почечно-клеточного рака. 

Важно тщательно оценивать обе почки, так как почти у 13% пациентов выявляются множественные онкоцитомы (онкоцитоз почек), а у 32% — сопутствующий почечно-клеточный рак. 

Внутривенная пиелография

Онкоцитомы визуализируются как четко отграниченные, часто крупные экзофитные объёмные образования с накоплением контраста в нефрографическую фазу. 

УЗИ

При УЗИ определяется четко очерченное объемное образование с эхогенностью, аналогичной остальной паренхиме почки. Иногда может визуализироваться центральный рубец. 

КТ

На момент клинической картины, как правило, представляют собой крупные, четко отграниченные опухоли.

Без контрастирования

• <3 см: однородное ослабление

• >3 см: неоднородное ослабление

• может присутствовать тяжистость паранефральной клетчатки вследствие отёка

• может присутствовать кальцинация

С контрастным усилением 

• небольшие опухоли могут накапливать контрастное вещество однородно, но обычно накопление контраста неоднородное, а само образование более крупное

• центральный звездчатый не накапливающий контраст рубец выявляется приблизительно в трети случаев

• может присутствовать тромбоз почечной вены, однако опухолевый тромб отсутствует

• сегментарная инверсия накопления контраста

  • две отчетливые зоны различного сегментарного накопления контраста в кортикомедуллярную фазу с инверсией паттерна накопления контраста в нефрогенную фазу

  • чаще встречается при опухолях <3 см

МРТ

Типичные характеристики сигнала включают:

• T1: гипоинтенсивный по сравнению с корой почки

• T2

  • вариабельный (от изо- до гиперинтенсивного)

  • может определяться гипоинтенсивный центральный звездчатый рубец вследствие фиброза

• T1 C+ (Gd): обычно определяется гомогенное накопление контраста

В современных протоколах могут использоваться методики с химическим сдвигом и DWI, даже если их дифференциально-диагностическая ценность ограничена.

Ангиография (ДСА)

Может определяться симптом «спиц колеса», образованный периферическими циркулярными сосудами, проникающими к центру очага, что, хотя и характерно для онкоцитом, также может наблюдаться при почечно-клеточном раке. 

В капиллярную фазу опухоль демонстрирует гомогенное контрастное прокрашивание, аналогичное нормальной паренхиме почки, без «причудливой» васкуляризации, типичной для почечно-клеточного рака. За счет сдавления псевдокапсулы может определяться аваскулярный ободок просветления. 

В редких случаях сообщалось о микроаневризмах. 

Лечение и прогноз

Хотя онкоцитомы почек являются доброкачественными образованиями и метастазы встречаются крайне редко, до операции их обычно невозможно достоверно отличить от почечно-клеточного рака, в связи с чем во многих случаях проводится хирургическое лечение.

Когда требуется вмешательство, при наличии возможности предпочтительна органосохраняющая операция (резекция почки); абляция под визуализационным контролем служит альтернативой у отобранной группы пациентов. В случаях, когда при чрескожной биопсии верифицирована онкоцитома или вероятная онкоцитома, все чаще применяется активное наблюдение с динамическим визуализационным контролем, что представляется безопасной первоначальной тактикой ведения у надлежащим образом отобранных пациентов, демонстрируя в современных сериях наблюдений отличные показатели опухолеспецифической и безметастатической выживаемости.

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические соображения при визуализации включают:

• почечно-клеточный рак (ПКР)

  • семиотика почечно-клеточного рака (особенно хромофобного подтипа) и онкоцитомы при лучевых методах исследования перекрывается настолько, что надежная предоперационная дифференциальная диагностика часто невозможна

  • макроскопическая инвазия в околопочечную клетчатку, распространение опухоли в почечную вену и регионарная лимфаденопатия при визуализации свидетельствуют в пользу почечно-клеточного рака, а не онкоцитомы

• метанефрогенные новообразования 

  • метанефрогенная аденома

  • метанефрогенная аденофиброма

• лейомиома почки