Аутоспленэктомия

Аутоспленэктомия обозначает спонтанный инфаркт селезёнки с исходом в гипоспленизм.

Эпидемиология

Аутоспленэктомия чаще всего встречается у пациентов с гомозиготной формой серповидноклеточной анемии, хотя она также описана при пневмококковой септицемии и системной красной волчанке. Демографические характеристики, таким образом, соответствуют серповидноклеточной анемии: процесс обычно протекает постепенно в детском возрасте, при этом полная аутоспленэктомия формируется к 8 годам.

Клиническая картина

Клинически заболевание может протекать бессимптомно с постепенным накоплением повреждений или, чаще, проявляться повторными эпизодами острой боли в левом верхнем квадранте живота вследствие инфаркта селезенки. Боль может иррадиировать через диафрагму в плечо.

Патология

Селезенка подвержена повторным эпизодам очаговой веноокклюзионной болезни с развитием инфарктов, что приводит к постепенному периваскулярному фиброзу и уменьшению органа в размерах.

Подтипы

• функциональная аутоспленэктомия

Рентгенологические признаки

По мере развития инфарктов селезенка уменьшается в размерах и кальцифицируется, достигая всего лишь 1 см в диаметре.

Обзорная рентгенография

При выраженной кальцинации остаточная ткань селезенки может визуализироваться в левом верхнем квадранте живота.

УЗИ

При УЗИ селезенку либо не удается визуализировать вовсе, либо в ее ложе определяется небольшой узел неправильной формы, дающий акустическую тень.

КТ

КТ легко визуализирует аномально маленький и деформированный остаток селезенки, который обычно кальцинирован.

Радионуклидная диагностика

При сцинтиграфии печени и селезенки с технецием-99m накопление РФП в селезенке не определяется.

Лечение и прогноз

Отсутствие селезенки приводит к ряду гематологических изменений, наиболее важным из которых является предрасположенность к молниеносному сепсису, вызываемому капсульными микроорганизмами, включая Pneumococcus и Haemophilus influenzae.

Профилактическое применение пенициллина значительно снизило уровень младенческой смертности и смертности в раннем детском возрасте от подобных инфекций.

Дифференциальный диагноз

• хирургическая спленэктомия

• гемосидероз

• накопление торотраста (диоксида тория): обычно также поражаются печень и лимфатические узлы

• блуждающая селезёнка