Первичный миелофиброз

Первичный миелофиброз — это миелопролиферативное новообразование, при котором костный мозг замещается коллагеновой соединительной тканью с развитием прогрессирующего фиброза. Для заболевания характерны:

• экстрамедуллярный гемопоэз

• прогрессирующая спленомегалия

• анемия

• вариабельные изменения количества гранулоцитов и тромбоцитов, включая тромбоцитопению

Эпидемиология

Обычно заболевание поражает лиц среднего и пожилого возраста, средний возраст составляет 60 лет. Распространенность оценивается приблизительно в 1:100 000. Может наблюдаться незначительное преобладание среди мужчин.

Патология

Это хроническое клональное заболевание стволовых клеток с неопластической трансформацией мегакариоцитов, которое относится к BCR-ABL1 (breakpoint cluster region-Abelson murine leukemia viral oncogene homologue 1)-негативным миелопролиферативным заболеваниям.

Прогрессирующий фиброз костного мозга является результатом выработки коллагена ненеопластическими фибробластами в ответ на патологическое высвобождение PDGF и TGF-ß из неопластических мегакариоцитов.​

Рентгенологические признаки

Большинство радиологических признаков являются следствием экстрамедуллярного кроветворения и определяются во многих системах органов.

Общие

• лимфаденопатия

Костно-мышечная система

• остеосклероз

  • диффузный характер

  • без нарушения архитектоники кости

  • типичное распределение:

    • осевой скелет

    • рёбра

    • проксимальные отделы плечевых и бедренных костей

  • остеосцинтиграфия может давать картину «суперскана»

Органы брюшной полости

• гепатомегалия

• спленомегалия: может быть массивной

  • у некоторых пациентов также могут возникать инфаркты селезёнки 

• признаки портальной гипертензии

  • вследствие усиления селезёночного кровотока

  • вследствие обструкции портального кровотока из-за синусоидальной гемопоэтической пролиферации

Сердечно-сосудистая система

• могут выявляться признаки застойной сердечной недостаточности вследствие анемии

Лечение и прогноз

Прогноз неблагоприятный, с медленным прогрессированием и летальным исходом обычно в течение 2–3 лет. У небольшого числа пациентов заболевание также может трансформироваться в острый миелоидный лейкоз.

Осложнения

• подагра: вследствие гиперурикемии из-за повышенного гемопоэтического клеточного обмена

• осложнения спленомегалии

  • инфаркт селезёнки

  • тромбоз спланхнических вен

  • портальная гипертензия

  • симптомы масс-эффекта

  • разрыв селезёнки (редко)

• кровотечения вследствие тромбоцитопении (см. клинический случай 8)

• тромбоэмболические осложнения

  • до 10% пациентов переносят тромбоэмболическое осложнение, наиболее часто — венозную тромбоэмболию

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциальный диагноз включает:

• при костно-мышечных проявлениях: см. дифференциальный диагноз диффузного остеосклероза

• при проявлениях со стороны селезёнки: см. дифференциальный диагноз спленомегалии

См. также

• Классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей