Классификация гематолимфоидных опухолей ВОЗ

Классификация опухолей кроветворной и лимфоидной тканей Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) — наиболее широко используемая патоморфологическая система классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей. 5-е издание было опубликовано в 2022 году и заменяет пересмотренное 4-е издание, опубликованное в 2016 году.

Классификация

Миелоидные пролиферации и новообразования

Предопухолевые миелоидные поражения

• клональный гемопоэз

• клональные цитопении неопределенного значения

Миелопролиферативные новообразования

• миелопролиферативные новообразования

  • хронический миелолейкоз

  • хронический нейтрофильный лейкоз

  • хронический эозинофильный лейкоз

  • истинная полицитемия

  • эссенциальная тромбоцитемия

  • первичный миелофиброз

  • ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

  • миелопролиферативное новообразование, БДУ

Мастоцитоз

• мастоцитоз

  • кожный мастоцитоз

  • системный мастоцитоз

  • тучноклеточная саркома

Миелодиспластические новообразования

• миелодиспластические новообразования с определяющими генетическими аномалиями

  • миелодиспластическое новообразование с низким числом бластов и делецией 5q

  • миелодиспластическое новообразование с низким числом бластов и мутацией SF3B1

  • миелодиспластическое новообразование с биаллельной инактивацией TP53

• морфологически определяемые миелодиспластические новообразования

  • миелодиспластическое новообразование с низким количеством бластов

  • миелодиспластическое новообразование, гипопластическое

  • миелодиспластическое новообразование с повышенным количеством бластов

• миелодиспластические новообразования детского возраста

  • миелодиспластическое новообразование детского возраста с низким количеством бластов

  • миелодиспластическое новообразование детского возраста с повышенным количеством бластов

Миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования

• миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования

  • хронический миеломоноцитарный лейкоз

  • миелодиспластическое/миелопролиферативное новообразование с нейтрофилией

  • миелодиспластическое/миелопролиферативное новообразование с мутацией SF3B1 и тромбоцитозом

  • миелодиспластическое/миелопролиферативное новообразование, БДУ

Острый миелоидный лейкоз

• острый миелоидный лейкоз с определяющими генетическими аномалиями

  • острый промиелоцитарный лейкоз со слиянием PML::RARA

  • острый миелоидный лейкоз со слиянием RUNX1::RUNX1T1

  • острый миелоидный лейкоз со слиянием CBFB::MYH11

  • острый миелоидный лейкоз со слиянием DEK::NUP214

  • острый миелоидный лейкоз со слиянием RBM15::MRTFA

  • острый миелоидный лейкоз со слиянием BCR::ABL1

  • острый миелоидный лейкоз с перестройкой KMT2A

  • острый миелоидный лейкоз с перестройкой MECOM

  • острый миелоидный лейкоз с перестройкой NUP98

  • острый миелоидный лейкоз с мутацией NPM1

  • острый миелоидный лейкоз с мутацией CEBPA

  • острый миелоидный лейкоз, ассоциированный с миелодисплазией

  • острый миелоидный лейкоз с другими установленными генетическими аномалиями

• острый миелоидный лейкоз, определяемый дифференцировкой

  • острый миелоидный лейкоз с минимальной дифференцировкой

  • острый миелоидный лейкоз без созревания

  • острый миелоидный лейкоз с созреванием

  • острый базофильный лейкоз

  • острый миеломоноцитарный лейкоз

  • острый моноцитарный лейкоз

  • острый эритроидный лейкоз

  • острый мегакариобластный лейкоз

• миелоидная саркома

Миелоидные новообразования, вторичные

• миелоидное новообразование после цитотоксической терапии

• миелоидные новообразования, ассоциированные с герминальной предрасположенностью

• миелоидные пролиферации, ассоциированные с синдромом Дауна

Миелоидные/лимфоидные новообразования

• миелоидные/лимфоидные новообразования с эозинофилией и реаранжировкой генов

  • миелоидные/лимфоидные новообразования с реаранжировкой PDGFRA

  • миелоидные/лимфоидные новообразования с реаранжировкой PDGFRB

  • миелоидные/лимфоидные новообразования с реаранжировкой FGFR1

  • миелоидные/лимфоидные новообразования с реаранжировкой JAK2

  • миелоидное/лимфоидное новообразование с реаранжировкой FLT3

  • миелоидное/лимфоидное новообразование со слиянием генов ETV6::ABL1

  • миелоидные/лимфоидные новообразования с другими слияниями генов тирозинкиназ

Острые лейкозы смешанной или неясной линейности

• острый лейкоз неопределенной линейной направленности с определяющими генетическими аномалиями

  • острый лейкоз смешанного фенотипа слиянием генов BCR::ABL1

  • острый лейкоз смешанного фенотипа с перестройкой KMT2A

  • острый лейкоз неопределенной линейной направленности с другими установленными генетическими изменениями

• острый лейкоз неопределенной линейной направленности, иммунофенотипически определяемый

  • острый лейкоз смешанного фенотипа, B/миелоидный

  • острый лейкоз смешанного фенотипа, T/миелоидный

  • острый лейкоз смешанного фенотипа, редкие типы

  • острый лейкоз неопределенной линейной направленности, БДУ

  • острый недифференцированный лейкоз

Опухоли из гистиоцитов и дендритных клеток

Опухоли из плазмоцитоидных дендритных клеток

• опухоли из плазмоцитоидных дендритных клеток

  • пролиферация зрелых плазмоцитоидных дендритных клеток, ассоциированная с миелоидной опухолью

  • бластическая плазмоцитоидная дендритноклеточная опухоль

Опухоли из клеток Лангерганса и других дендритных клеток

• опухоли из клеток Лангерганса

  • гистиоцитоз из клеток Лангерганса

  • саркома из клеток Лангерганса

• опухоли из других дендритных клеток

  • опухоль из индетерминантных дендритных клеток

  • саркома из интердигитирующих дендритных клеток

Опухоли из гистиоцитов/макрофагов

• гистиоцитарные опухоли

  • ювенильная ксантогранулёма

  • болезнь Эрдгейма — Честера

  • болезнь Розаи — Дорфмана

  • ALK-позитивный гистиоцитоз

  • гистиоцитарная саркома

B-клеточные лимфоидные пролиферации и лимфомы

Опухолеподобные поражения с преобладанием B-клеток

• реактивные лимфоидные пролиферации, богатые B-клетками, способные имитировать лимфому

• IgG4-связанное заболевание

• уницентрическая болезнь Кастлмана

• идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлмана

• ассоциированная с KSHV/HHV8 мультицентрическая болезнь Кастлмана

Опухоли из B-клеток-предшественников

• B-лимфобластные лейкозы/лимфомы

  • B-лимфобластный лейкоз/лимфома

  • B-лимфобластный лейкоз/лимфома с высокой гипердиплоидией

  • B-лимфобластный лейкоз/лимфома с гиподиплоидией

  • B-лимфобластный лейкоз/лимфома с iAMP21

  • B-лимфобластный лейкоз/лимфома со слиянием BCR::ABL1

  • B-лимфобластный лейкоз/лимфома с BCR::ABL1-подобными признаками

  • B-лимфобластный лейкоз/лимфома с перестройкой KMT2A

  • B-лимфобластный лейкоз/лимфома со слиянием ETV6::RUNX1

  • B-лимфобластный лейкоз/лимфома с ETV6::RUNX1-подобными признаками

  • B-лимфобластный лейкоз/лимфома со слиянием TCF3::PBX1

  • B-лимфобластный лейкоз/лимфома со слиянием IGH::IL3

  • B-лимфобластный лейкоз/лимфома со слиянием TCF3::HLF

  • B-лимфобластный лейкоз/лимфома с другими установленными генетическими аномалиями

  • B-лимфобластный лейкоз/лимфома, БДУ

Зрелые B-клеточные новообразования

• преднеопластические и неопластические мелколимфоцитарные пролиферации

  • моноклональный B-клеточный лимфоцитоз

  • хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов

• B-клеточные лимфомы и лейкозы селезёнки

  • волосатоклеточный лейкоз

  • лимфома маргинальной зоны селезёнки

  • диффузная мелкоклеточная B-клеточная лимфома красной пульпы селезёнки

  • B-клеточная лимфома/лейкоз селезёнки с выступающими ядрышками

• лимфоплазмоцитарная лимфома

• лимфома маргинальной зоны

  • экстранодальная лимфома маргинальной зоны слизисто-ассоциированной лимфоидной ткани

  • первичная кожная лимфома маргинальной зоны

  • нодальная лимфома маргинальной зоны

  • педиатрическая нодальная лимфома маргинальной зоны

• фолликулярная лимфома

  • фолликулярная B-клеточная неоплазия in situ

  • фолликулярная лимфома

  • фолликулярная лимфома педиатрического типа

  • фолликулярная лимфома дуоденального типа

• лимфома фолликулярного центра кожи

  • первичная лимфома фолликулярного центра кожи

• лимфома из клеток мантийной зоны

  • неоплазия из клеток мантийной зоны in situ

  • лимфома из клеток мантийной зоны

  • лейкемическая ненодальная лимфома из клеток мантийной зоны

• трансформации индолентных B-клеточных лимфом

• крупноклеточные B-клеточные лимфомы

  • диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома, БДУ

  • крупноклеточная B-клеточная лимфома, богатая T-клетками/гистиоцитами

  • диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома / B-клеточная лимфома высокой степени злокачественности с перестройками генов MYC и BCL2

  • ALK-позитивная крупноклеточная B-клеточная лимфома

  • крупноклеточная B-клеточная лимфома с перестройкой гена IRF4

  • B-клеточная лимфома высокой степени злокачественности с аберрациями 11q

  • лимфоматоидный гранулематоз

  • EBV-позитивная диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома

  • диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома, ассоциированная с хроническим воспалением

  • фибрин-ассоциированная крупноклеточная B-клеточная лимфома

  • крупноклеточная B-клеточная лимфома, ассоциированная с гиперволемией (перегрузкой жидкостью)

  • плазмобластная лимфома

  • первичная крупноклеточная B-клеточная лимфома иммунопривилегированных зон

  • первичная кожная диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома, тип нижних конечностей (leg type)

  • внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома

  • первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома

  • медиастинальная лимфома серой зоны

  • В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности, БДУ

• лимфома Беркитта

• В-клеточные лимфоидные пролиферации и лимфомы, ассоциированные с KSHV/HHV8

  • первичная экссудативная лимфома

  • KSHV/HHV8-позитивная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома

  • KSHV/HHV8-позитивное герминотропное лимфопролиферативное заболевание

• лимфоидные пролиферации и лимфомы, ассоциированные с иммунодефицитом и иммунной дисрегуляцией

  • гиперплазии, возникающие на фоне иммунодефицита/иммунной дисрегуляции

  • полиморфные лимфопролиферативные заболевания, возникающие на фоне иммунодефицита/иммунной дисрегуляции

  • EBV-позитивная кожно-слизистая язва

  • лимфомы, возникающие на фоне иммунодефицита/иммунной дисрегуляции

  • лимфоидные пролиферации и лимфомы, ассоциированные с врождёнными нарушениями иммунитета

Лимфома Ходжкина

• классическая лимфома Ходжкина

• нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием

Плазмоклеточные опухоли и другие заболевания с парапротеинемией

• моноклональные гаммапатии

  • болезнь холодовых агглютининов

  • IgM-моноклональная гаммапатия неопределённого значения

  • не-IgM моноклональная гаммапатия неопределенного значения

  • моноклональная гаммапатия почечного значения

• заболевания с отложением моноклональных иммуноглобулинов

  • амилоидоз, связанный с легкими цепями иммуноглобулинов (AL)

  • болезнь отложения моноклональных иммуноглобулинов

• болезни тяжелых цепей

  • болезнь тяжелых цепей мю

  • болезнь тяжелых цепей гамма

  • болезнь тяжелых цепей альфа

• плазмоклеточные опухоли

  • плазмоцитома

  • плазмоклеточная миелома / множественная миелома

  • плазмоклеточные опухоли с ассоциированным паранеопластическим синдромом

Т-клеточные и NK-клеточные лимфоидные пролиферации и лимфомы

Опухолеподобные поражения с преобладанием Т-клеток

• болезнь Кикучи — Фуджимото

• аутоиммунный лимфопролиферативный синдром

• индолентная Т-лимфобластная пролиферация

Новообразования из предшественников Т-клеток

• Т-лимфобластный лейкоз/лимфома, БДУ

• Т-лимфобластный лейкоз/лимфома из ранних Т-клеточных предшественников

Новообразования из зрелых Т- и NK-клеток

• лейкозы из зрелых Т- и NK-клеток

  • Т-пролимфоцитарный лейкоз

  • Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов

  • NK-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов

  • Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых

  • синдром Сезари

  • агрессивный NK-клеточный лейкоз

• первичные кожные Т-клеточные лимфоидные пролиферации и лимфомы

  • первичное кожное CD4-позитивное мелко/среднеклеточное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание

  • первичное кожное акральное CD8-позитивное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание

  • грибовидный микоз

  • первичное кожное CD30-позитивное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание: лимфоматоидный папулёз

  • первичное кожное CD30-позитивное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание: первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома

  • подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома

  • первичная кожная гамма/дельта Т-клеточная лимфома

  • первичная кожная CD8-позитивная агрессивная эпидермотропная цитотоксическая Т-клеточная лимфома

  • первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома, БДУ

• интестинальные Т-клеточные и NK-клеточные лимфоидные пролиферации и лимфомы

  • индолентная Т-клеточная лимфома желудочно-кишечного тракта

  • индолентное NK-клеточное лимфопролиферативное заболевание желудочно-кишечного тракта

  • энтеропатия-ассоциированная Т-клеточная лимфома

  • мономорфная эпителиотропная интестинальная Т-клеточная лимфома

  • интестинальная Т-клеточная лимфома, БДУ

• гепатоспленическая Т-клеточная лимфома

• анапластическая крупноклеточная лимфома

  • ALK-позитивная анапластическая крупноклеточная лимфома

  • ALK-негативная анапластическая крупноклеточная лимфома

  • анапластическая крупноклеточная лимфома, ассоциированная с грудными имплантатами

• нодальная Т-фолликулярная хелперная (TFH) клеточная лимфома

  • нодальная TFH-клеточная лимфома, ангиоиммунобластный тип

  • нодальная TFH-клеточная лимфома, фолликулярный тип

  • нодальная TFH-клеточная лимфома, БДУ

• периферическая Т-клеточная лимфома, БДУ

• EBV-позитивные NK-клеточные и Т-клеточные лимфомы

  • EBV-позитивная нодальная Т- и NK-клеточная лимфома

  • экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома

• EBV-позитивные Т-клеточные и NK-клеточные лимфопролиферативные заболевания и лимфомы детского возраста

  • тяжёлая аллергия на укусы комаров

  • лимфопролиферативное заболевание по типу вакциниформного гидроа

  • системное хроническое активное EBV-заболевание

  • системная EBV-позитивная T-клеточная лимфома детского возраста

Стромальные новообразования лимфоидной ткани

Опухоли из мезенхимальных дендритных клеток

• саркома из фолликулярных дендритных клеток

• EBV-позитивная воспалительная саркома из фолликулярных дендритных клеток

• опухоль из фибробластических ретикулярных клеток

Миофибробластические опухоли

• интранодальная палисадная миофибробластома

Специфические сосудисто-стромальные опухоли селезенки

• литторально-клеточная ангиома

• гамартома селезенки

• склерозирующая ангиоматоидная нодулярная трансформация (САНТ) селезенки

Генетические опухолевые синдромы

• анемия Фанкони

• Синдром Блума

• синдром атаксии-телеангиэктазии

• РАСопатии

Изменения по сравнению с предыдущими версиями

Классификация следует рекомендациям Комитета по номенклатуре генов Организации по изучению генома человека (HUGO Gene Nomenclature Committee), которые включают обозначение химерных генов (слияний генов) с использованием двойного двоеточия (::).

«Опухолеподобные» поражения выделены в отдельную категорию. Они разделены на поражения с преобладанием B-клеточного компонента (включая добавленные болезнь Кастлмана и IgG4-связанное заболевание) и поражения с преобладанием T-клеточного компонента.

Лимфопролиферативные заболевания и лимфомы, ассоциированные с первичными иммунодефицитами и ВИЧ, были перегруппированы в категорию «лимфоидные пролиферации и лимфомы, ассоциированные с иммунодефицитом и дисрегуляцией», которая сама по себе классифицируется в составе «новообразований из зрелых B-клеток». Аналогично, посттрансплантационные лимфопролиферативные заболевания (PTLD) больше не выделяются в отдельную классификационную группу и теперь включены в ту же категорию. Цель этих изменений — сместить акцент с фонового состояния на общие гистологические и патогенетические особенности.

Две другие нозологические формы были удалены:

• B-клеточный пролимфоцитарный лейкоз

• NK-лимфобластный лейкоз/лимфома

Включена категория новообразований стромального происхождения, специфичных для лимфатических узлов и селезенки (опухоли мягких тканей, не специфичные для лимфатических узлов или селезенки, такие как гемангиома или ангиосаркома , рассматриваются в классификации опухолей мягких тканей ВОЗ).