Миелоидная саркома

Миелоидные саркомы, также называемые гранулоцитарными саркомами, хлоромами или экстрамедуллярными миелоидными опухолями, представляют собой редкие экстрамедуллярные объёмные образования, состоящие из миелоидных клеток-предшественников. Эти опухоли представляют собой уникальный вариант клинической картины острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), возникающий изолированно, предшествующий поражению костного мозга и периферической крови или развивающийся одновременно с ним.

В отличие от лейкемических инфильтратов, миелоидные саркомы характерно нарушают архитектонику поражённой ткани и выделены как отдельная нозологическая единица в классификации ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей.

Эпидемиология

Заболевание чаще встречается у детей: около 60% случаев приходится на лиц в возрасте до 15 лет. Гендерной предрасположенности не отмечено.

Миелоидная саркома может развиваться в процессе течения гематологического заболевания, однако в 35% случаев предшествует ему.

Патология

Очаги миелоидной саркомы состоят из незрелых миелоидных элементов и, следовательно, представляют собой очаговые скопления лейкозных клеток. В отличие от ассоциированных с ней состояний, очаг имеет форму солидного мягкотканного объёмного образования, стирающего архитектонику подлежащей поражённой ткани (ср. лейкозные инфильтраты).

Они могут возникать как в связи с другими формами миелоидных заболеваний, так и вне её:

• de novo: при отсутствии в анамнезе миелопролиферативных и миелодиспластических заболеваний

• одновременно с миелопролиферативным и миелодиспластическим заболеванием: сопутствующее поражение периферической крови и костного мозга

• в виде рецидива пролеченного миелопролиферативного и миелодиспластического заболевания

• в виде бластной трансформации предшествующего миелопролиферативного новообразования

Локализация

Экстрамедуллярное поражение является определяющим признаком.

Поражаться может практически любая ткань, чаще всего кожа и кости. Описаны случаи поражения костей черепа, лица, глазницы и околоносовых пазух. Очаги также выявлялись в миндалинах, полости рта и полости носа, а также в слезных, щитовидной и слюнных железах. Также может поражаться центральная нервная система.

Ассоциированные состояния

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, миелоидная саркома рассматривается как особый вариант клинической картины, а не как подтип острого миелоидного лейкоза (ОМЛ).

Как и другие формы острого миелоидного лейкоза, миелоидная саркома может развиваться на фоне миелодиспластических синдромов, а также миелопролиферативных новообразований:

• хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

• первичный миелофиброз

• истинная полицитемия

• эссенциальная тромбоцитемия

Рентгенологические признаки

Точные признаки визуализации зависят от локализации и вовлечённого органа:

• проявления гранулоцитарной саркомы со стороны ЦНС

• спинальный лейкоз

• проявления гранулоцитарной саркомы в области головы и шеи

• скелетные проявления гранулоцитарной саркомы

• абдоминальные проявления гранулоцитарной саркомы

  • гранулоцитарная саркома печени

• торакальные проявления гранулоцитарной саркомы

История и этимология

• впервые описана A Burns в 1811 году

• названа «хлоромой» в 1853 году King из-за того, что типичные формы имеют зелёный цвет вследствие высокого уровня миелопероксидазы в незрелых клетках

• переименована в «гранулоцитарную саркому» в 1966 году Rappaport , когда было показано, что примерно 30% клеток не содержат миелопероксидазу, и, следовательно, значительная часть клеток не имеет зелёной окраски

• впоследствии вновь переименована в «миелоидную саркому», поскольку ряд ассоциированных типов миелоидного лейкоза характеризуется незначительной гранулоцитарной дифференцировкой или её отсутствием