Интрадуральное спинальное поражение при лейкозе

Интрадуральное спинальное поражение при лейкозе, в отличие от интракраниального, особенно менингеального, встречается довольно редко. Как и в случае интракраниального поражения ЦНС, поражение спинного мозга или его мозговых оболочек в качестве первого проявления системного лейкоза наблюдается редко. Однако чаще ЦНС поражается у пациентов с установленным острым лейкозом или у пациентов, считающихся находящимися в состоянии ремиссии после противолейкозной терапии.

Поражение ЦНС может быть как менингеальным, так и паренхиматозным, однако в подавляющем большинстве случаев оно является менингеальным (типично лептоменингеальным). Хотя гранулоцитарная саркома обычно имеет экстрадуральную локализацию, в редких случаях она может быть интрамедуллярной. Также сообщалось о развитии поперечной миелопатии на фоне лейкоза.

Точный механизм лейкозной инфильтрации ЦНС неизвестен, но может включать гематогенное распространение, а также прямое распространение из соседнего поражённого костного мозга.

Поражение мозговых оболочек (лейкозный менингит)

Инфильтрация мозговых оболочек лейкозными клетками может поражать твёрдую мозговую оболочку или мягкую и паутинную мозговые оболочки, хотя последнее встречается значительно чаще. Инфильтрация может быть диффузной или очаговой. Среди пациентов с нейролейкемией лишь у 5–10% развиваются клинически выраженные симптомы поражения спинного мозга.

Острый лейкоз, в частности острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), обладает наибольшей склонностью к поражению мозговых оболочек. Хронический лейкоз (хронический лимфоцитарный и миелоидный) редко вызывает лейкемический менингит.

Наличие лейкемического менингита является предиктором неблагоприятного исхода.

Рентгенологические признаки

МРТ

• T1 и T2: утолщение или слипание нервных корешков / конского хвоста

• T1 C+ (Gd)

  • симптом «сахарной глазури» спинного мозга и нервных корешков

  • накапливающие контраст опухолевые узлы на поверхности спинного мозга, нервных корешках или конском хвосте

МРТ может быть в норме при поражении мозговых оболочек; таким образом, отсутствие патологических изменений по данным МРТ не исключает диагноз, который окончательно устанавливается при анализе ЦСЖ.

Лейкемическая инфильтрация спинного мозга

Прямая симптоматическая инвазия спинного мозга встречается крайне редко, однако описана в сообщениях о клинических случаях.

Рентгенологические признаки

МРТ

Описанные МРТ-характеристики включают:

• T2: гиперинтенсивный сигнал

• утолщение спинного мозга

Гранулоцитарная саркома

Гранулоцитарная саркома (хлорома, миелобластома) представляет собой экстрамедуллярное объёмное образование, состоящее из незрелых клеток гранулоцитарного ряда. Она встречается преимущественно у пациентов с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ), но также может развиваться у пациентов с другими миелопролиферативными заболеваниями. Опухоль выявляется у 0,7–9,0% пациентов с острым или хроническим миелоидным лейкозом.

Наиболее частой локализацией являются глазницы, кожа, кости и околоносовые пазухи. В позвоночнике гранулоцитарная саркома обычно представляет собой эпидуральное объёмное образование; однако описаны единичные случаи интрамедуллярного поражения.

Рентгенологические признаки

КТ

• изо- или гиперденсное

• демонстрирует накопление контраста

МРТ

• T1: изоинтенсивный

• T2: гиперинтенсивный

• T1 C+ (Gd): вариабельное накопление контраста

• кисты или некроз обычно не наблюдаются