Радиопедия
Меню

Хлорома — острый миелоидный лейкоз

Случай предоставил Danielle Byrne

Клиническая картина

Обратился с жалобами на головную боль в левой височной области на протяжении нескольких недель. В анамнезе: аллогенная трансплантация стволовых клеток от родственного донора (сиблинга) 2 года назад по поводу ОМЛ.

Данные пациента

Возраст:
60 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Хлорома — острый миелоидный лейкоз

КТ На весь экран

Неоднородное объёмное образование размерами 4,8 см x 3,2 см (аксиальный) x 2,9 см (краниокаудальный) с центром в передней части левой височной доли. Периферическая зона очага полулунной формы демонстрирует повышенное ослабление по сравнению с остальной паренхимой головного мозга на бесконтрастном исследовании и интенсивное накопление контраста на постконтрастных изображениях. Сниженное ослабление в центре очага соответствует некрозу.

Окружающий вазогенный отёк, наиболее выраженный в левой височной и теменной долях, с сопутствующим масс-эффектом, сглаживанием рисунка борозд левой височной и теменной долей, умеренной компрессией левых базальных ядер, базальных цистерн и левого бокового желудочка; с минимальным (2 мм) смещением срединных структур слева направо.

Отмечаются склеротические изменения в передней части левой височной кости с признаками трансоссального распространения опухоли, которые лучше визуализируются на МРТ.

Из случая: Хлорома — острый миелоидный лейкоз

МРТ На весь экран

В передненижнем отделе левой височной ямки определяется объёмное образование размерами 5,8 (передне-задний) x 3,4 (поперечный) x 2,9 (кранио-каудальный) см с периферическим накоплением контраста и симптомом «дурального хвоста», распространяющимся по поверхности полости Меккеля, что указывает на внемозговой характер образования, исходящего из твёрдой мозговой оболочки, с вероятным внутримозговым распространением в левую височную долю. Образование характеризуется гетерогенным, преимущественно изоинтенсивным сигналом на T2-взвешенных изображениях и слабо гипоинтенсивным сигналом на T1-взвешенных изображениях. В солидных участках накопления контраста образования отмечается некоторое ограничение диффузии, что соответствует гиперцеллюлярной опухоли. Выявляется трансоссальное распространение зоны накопления контраста в подвисочную ямку и в глубокие отделы височной мышцы с костными изменениями, более отчетливо видимыми на КТ. Рассеянные точечные фокусы артефакта магнитной восприимчивости соответствуют кровоизлияниям.

Сопутствующий вазогенный отёк и масс-эффект со смещением левой СМА кпереди, минимальной компрессией левого бокового желудочка, стабильным минимальным смещением срединных структур вправо приблизительно на 5 мм, незначительной компрессией левой ножки мозга и минимальным вклинением крючка височной доли слева.

Из случая: Хлорома — острый миелоидный лейкоз

Pathology На весь экран

Микропрепараты A-C: опухоль левой височной доли. Примитивно выглядящее круглоклеточное новообразование, обширные зоны некроза и фрагменты паренхимы головного мозга. Опухолевые клетки имеют округлые или угловатые, плеоморфные, гиперхромные ядра со скудной цитоплазмой и располагаются пластами. Определяются многочисленные фигуры митоза.

C: Опухоль левой височной доли с положительным окрашиванием на MPO.

D: Опухоль левой височной доли с положительным окрашиванием на CD117.

E. Срезы губчатого вещества левой височной кости демонстрируют скопления морфологически сходного примитивного круглоклеточного новообразования в костномозговых пространствах с признаками ремоделирования.

F. Срезы скелетной (левой височной) мышцы и соединительной ткани демонстрируют морфологию, аналогичную миелоидной саркоме в левой височной доле. Иммуногистохимическое окрашивание на MPO диффузно положительно в инфильтрирующих клетках.

Иммуногистохимическое исследование:
MPO: диффузно положительно.
CD117: диффузная позитивность, умеренно очаговая.
Синаптофизин: визуализирует нейропиль в зонах инвазии.
CD68: преимущественно отрицательно.
S100: отрицательно.
Цитокератин: отрицательно.
CD20: отрицательно.
CD3: визуализирует реактивные фоновые T-лимфоциты.

Обсуждение

Миелоидная саркома (МС), или гранулоцитарная саркома, представляет собой опухолевый очаг, состоящий из незрелых миелоидных клеток, преимущественно миелобластов гранулоцитарного ряда, и являющийся очаговым скоплением лейкозных клеток. Также известна как хлорома из-за зеленоватого цвета, обусловленного ферментом миелопероксидазой (МПО).

Локализации изолированной миелоидной саркомы включают лимфатические узлы, кости, надкостницу и мягкие ткани, реже — глазницу, эпидуральное пространство головного/спинного мозга, средостение, кишечник, матку и яичники.

Миелоидная саркома выявляется одновременно с установлением диагноза ОМЛ в 1% случаев или в процессе течения заболевания, а также при рецидивах после аллогенной трансплантации стволовых клеток. 

Четыре различных варианта развития миелоидной саркомы у пациентов с ОМЛ:

  • в активную фазу лейкоза
  • одновременно с верифицированными хроническими миелопролиферативными заболеваниями
  • манифестация в виде рецидива через месяцы или годы после клинической ремиссии ОМЛ, особенно после трансплантации костного мозга
  • предшествовать постановке диагноза ОМЛ и выявляться у ранее здоровых пациентов с нормальным клеточным составом периферической крови и отсутствием бластной инфильтрации в костном мозге

    • Реже миелоидная саркома ассоциирована с миелодиспластическим синдромом, хроническим миелоидным лейкозом и другими миелопролиферативными заболеваниями.

    Ключевыми моментами для постановки диагноза в данном клиническом случае являются наличие в анамнезе ОМЛ, внеаксиальная локализация и признаки высокой клеточной плотности опухоли на диффузионно-взвешенных и постконтрастных изображениях, а также положительное иммуногистохимическое окрашивание на миелопероксидазу (MPO) и CD117, что позволяет дифференцировать её от других опухолей из мелких круглых синих клеток, таких как саркома Юинга.

    Современной рекомендацией по лечению как изолированной миелоидной саркомы, так и миелоидной саркомы на фоне ОМЛ является химиотерапия по протоколам лечения ОМЛ.

    Плейлисты с этим клиническим случаем

    Case courtesy of Danielle Byrne, Radiopaedia.org, rID: 66668, CC BY-NC-SA