Мантийноклеточная лимфома

Мантийноклеточная лимфома составляет ~5% всех неходжкинских лимфом. Это злокачественное новообразование из наивных B-клеток, которые морфологически сходны с нормальными B-клетками мантийной зоны, окружающими зародышевые центры.

Эпидемиология

Заболевание встречается у лиц пожилого возраста (средний возраст ~60 лет), с установленным преобладанием у мужчин (соотношение мужчин и женщин ~4:1).

Клиническая картина

Мантийноклеточная лимфома на момент постановки диагноза обычно имеет распространенный характер и, помимо лимфаденопатии, часто поражает селезенку, костный мозг и желудочно-кишечный тракт ^ref.

Патология

Мантийноклеточная лимфома характеризуется инфильтратом из клеток мелкого и среднего размера со складчатыми ядрами и скудной цитоплазмой. Диагноз подтверждается гистологическим и иммуногистохимическим исследованием, включая определение циклина D1 ^ref.

Генетика

Во многих случаях определяется транслокация t(11;14)(q13;q32), вызывающая гиперэкспрессию циклина D1.

Стадирование

Стадирование аналогично стандартному стадированию неходжкинских лимфом ^ref:

• I стадия: поражение одного лимфатического узла или группы смежных лимфатических узлов либо одной экстралимфатической зоны

• II стадия: поражение двух или более групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы либо I или II стадия с контактным экстранодальным распространением

• III стадия: поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы

• IV стадия: поражение костного мозга или неконтактное экстранодальное поражение

См. также: классификация стадирования Лугано

Лечение и прогноз

Выживаемость низкая: 5-летняя выживаемость составляет ~50% ^ref. Более трети пациентов могут погибнуть в течение года, несмотря на проведение агрессивной комбинированной химиотерапии ^ref.