Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ

Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ — наиболее широко используемая система патоморфологической классификации данных патологий. Она является частью 5-го издания Классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ, опубликованного в 2020 году Всемирной организацией здравоохранения.

Разделы данного тома включают:

• Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ (эта статья)

• Классификация опухолей костей ВОЗ

• Классификация недифференцированных мелкокруглоклеточных сарком костей и мягких тканей ВОЗ

• Классификация генетических опухолевых синдромов мягких тканей и костей ВОЗ

Классификация опухолей мягких тканей

Адипоцитарные опухоли

• липома

• липоматоз

• липоматоз нерва

• липобластома и липобластоматоз

• ангиолипома

• миолипома мягких тканей

• хондроидная липома

• веретеноклеточная и плеоморфная липома

• гибернома

• атипичная веретеноклеточная/плеоморфная липоматозная опухоль

• атипичная липоматозная опухоль/высокодифференцированная липосаркома

• дедифференцированная липосаркома

• миксоидная липосаркома

• плеоморфная липосаркома

• миксоидная плеоморфная липосаркома

Фибробластические и миофибробластические опухоли

• нодулярный фасциит

• пролиферативный фасциит и пролиферативный миозит

• оссифицирующий миозит и фиброзно-костная псевдоопухоль пальцев

• ишемический фасциит

• эластофиброма

• фиброзная гамартома младенцев

• фиброматоз шеи

• ювенильный гиалиновый фиброматоз

• фиброматоз с тельцами включений

• фиброма сухожильного влагалища

• десмопластическая фибробластома

• миофибробластома

• кальцифицирующаяся апоневротическая фиброма

• EWSR1-SMAD3-позитивная фибробластическая опухоль (формирующаяся нозология)

• ангиомиофибробластома

• клеточная ангиофиброма

• ангиофиброма мягких тканей

• акральная фибромиксома

• фиброма выйного типа

• фиброма Гарднера

• ладонный/подошвенный фиброматоз

• десмоидный фиброматоз

• липофиброматоз

• гигантоклеточная фибробластома

• выбухающая дерматофибросаркома

• солитарная фиброзная опухоль

• воспалительная миофибробластическая опухоль

• миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности

• поверхностная CD34-позитивная фибробластическая опухоль

• миксовоспалительная фибробластическая саркома

• инфантильная фибросаркома

• фибросаркома взрослых

• миксофибросаркома

• фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности

• склерозирующая эпителиоидная фибросаркома

Так называемые фиброгистиоцитарные опухоли

• теносиновиальная гигантоклеточная опухоль

• глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома

• плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль

• гигантоклеточная опухоль мягких тканей

Сосудистые опухоли

• гемангиомы

  • синовиальная гемангиома

  • внутримышечная гемангиома

  • артериовенозная мальформация/гемангиома

  • венозная гемангиома

• анастомозирующая гемангиома

• эпителиоидная гемангиома

• лимфангиома и лимфангиоматоз

• пучковая ангиома и капошиформная гемангиоэндотелиома

• ретиформная гемангиоэндотелиома

• папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома

• композитная гемангиоэндотелиома

• саркома Капоши

• псевдомиогенная гемангиоэндотелиома

• эпителиоидная гемангиоэндотелиома

• ангиосаркома

Перицитарные (периваскулярные) опухоли

• гломангиома

• миоперицитома, включая миофиброму

• ангиолейомиома

Гладкомышечные опухоли

• лейомиома глубоких мягких тканей

• EBV-ассоциированная гладкомышечная опухоль

• воспалительная лейомиосаркома

• лейомиосаркома

Опухоли скелетных мышц

• рабдомиома

• эмбриональная рабдомиосаркома

• альвеолярная рабдомиосаркома

• плеоморфная рабдомиосаркома

• веретеноклеточная/склерозирующая рабдомиосаркома

• эктомезенхимома

Гастроинтестинальные стромальные опухоли

• гастроинтестинальные стромальные опухоли

Хондрооссальные опухоли

• хондрома мягких тканей

• внескелетная остеосаркома

Опухоли оболочек периферических нервов

• шваннома (включая варианты)

• нейрофиброма (включая варианты)

• периневриома

• зернистоклеточная опухоль

• дермальная миксома оболочек нервов

• солитарная отграниченная неврома

• эктопическая менингиома и менинготелиальная гамартома

• доброкачественная опухоль Тритона/нейромышечная хористома

• гибридные опухоли оболочек нервов

• злокачественная опухоль оболочек периферических нервов

Опухоли неясной дифференцировки

• внутримышечная миксома

• околосуставная миксома

• глубокая (агрессивная) ангиомиксома

• атипичная фиброксантома

• ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома

• оссифицирующая фибромиксоидная опухоль

• миоэпителиома/миоэпителиальная карцинома/смешанная опухоль

• плеоморфная гиалинизирующая ангиэктатическая опухоль мягких тканей

• гемосидеротическая фибролипоматозная опухоль

• фосфатурическая мезенхимальная опухоль

• новообразования мягких тканей с перестройкой гена NTRK

• синовиальная саркома

• эпителиоидная саркома

• альвеолярная саркома мягких тканей

• светлоклеточная саркома мягких тканей

• внескелетная миксоидная хондросаркома

• десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль

• внепочечная рабдоидная опухоль

• ПЭКома

• интимальная саркома

• недифференцированная саркома

Изменения по сравнению с предыдущей версией

Нозологические единицы и варианты

Нозологические единицы включают следующее:

• адипоцитарные опухоли

  • атипичная веретеноклеточная/плеоморфная липоматозная опухоль

  • миксоидная плеоморфная липосаркома

• фибробластические и миофибробластические опухоли

  • ангиофиброма мягких тканей

  • поверхностная CD34-позитивная фибробластическая опухоль

  • EWSR-SMAD3-позитивная фибробластическая опухоль

• сосудистые опухоли

  • эпителиоидная гемангиоэндотелиома включает два признанных подтипа

  • анастомозирующая гемангиома

  • пучковая ангиома и капошиформная гемангиоэндотелиома классифицируются вместе

• перицитарные (периваскулярные) опухоли

  • миоперицитома, включая миофиброму — подтип: клеточная миофиброма/миоперицитома

• гладкомышечные опухоли

  • EBV-ассоциированная гладкомышечная опухоль

  • воспалительная лейомиосаркома

• опухоли скелетных мышц

  • веретеноклеточная/склерозирующая рабдомиосаркома — три подтипа

• опухоли неопределенной дифференцировки

  • новообразования мягких тканей с реаранжировкой NTRK

Другие изменения

• меланотическая шваннома: переименована в злокачественную меланотическую опухоль оболочек нервов

• дедифференцированная липосаркома: неблагоприятное прогностическое влияние миогенной и рабдомиобластической дифференцировки, а также высокой степени злокачественности по системе градации FNCLCC (French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group)

• солитарная фиброзная опухоль: определение «внеплевральная» было исключено