Гибернома

Гиберномы — это редкие доброкачественные жировые опухоли, возникающие из рудиментов фетального бурого жира, названные «гиберномами» из-за сходства с бурым жиром у зимоспящих животных.

Эпидемиология

Гиберномы встречаются в широком возрастном диапазоне (от 2 до 75 лет), но чаще всего выявляются у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет и несколько чаще встречаются у мужчин. Они составляют около 1% всех адипоцитарных опухолей и <2% доброкачественных жировых новообразований.

Диагностика

Диагноз гиберномы основывается на гистологическом исследовании.

Диагностические критерии

Диагностические критерии согласно классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

• мультивакуолизированные клетки бурого жира

• мелкие нормохромные центрально расположенные ядра

Клиническая картина

Они растут медленно и обычно проявляются безболезненным масс-эффектом. Симптомы, связанные со сдавлением прилежащих структур, развиваются редко.

Патология

Гиберномы — это опухоли, состоящие из различного количества клеток бурого жира в сочетании с нормальными белыми адипоцитами, и обычно встречаются в местах, где присутствует нормальная бурая жировая ткань. 

Этиология

Существует причинно-следственная связь с множественной эндокринной неоплазией 1-го типа.

Ассоциированные состояния

• множественная эндокринная неоплазия 1-го типа

Локализация

Гиберномы чаще всего встречаются в следующих анатомических областях, при этом менее 20% располагаются внутримышечно:

• бедро

• туловище

• верхняя конечность

• голова и шея

К редким локализациям относятся:

• брюшная полость

• забрюшинное пространство

• грудная клетка

Крайне редко они могут поражать кости, и в таких случаях обычно вовлекается осевой скелет.

Макроскопическая картина

Гиберномы обычно представляют собой жиросодержащие гиперваскулярные очаги, макроскопически схожие с липомой. Они представляют собой чётко отграниченные, инкапсулированные и подвижные объёмные образования. Их цвет варьирует от жёлто-коричневого до красно-коричневого в зависимости от количества внутриклеточных липидов. Диаметр обычно составляет от 5 до 10 см, но они могут достигать 20 см и более, особенно в забрюшинном пространстве.

Микроскопическая картина

При микроскопическом исследовании опухоли характеризуются следующим:

• мультивакуолизированные клетки бурого жира с зернистой эозинофильной цитоплазмой и мелкими круглыми центрально расположенными ядрами

• вариабельное количество унивакуолизированных адипоцитов белого жира

• богатая капиллярная сеть

• отсутствие ядерной атипии и митотической активности

• очаговый некроз не характерен

Морфологические варианты гиберномы в порядке убывания частоты:

• типичный или классический (наиболее частый): <70% содержания бурого жира

• миксоидный: рыхлый базофильный или миксоидный матрикс

• липомоподобный: содержит больше унивакуолярных клеток белого жира

• веретеноклеточный: напоминает веретеноклеточную липому

Иммунофенотип

При иммуногистохимическом исследовании в большинстве случаев выявляется реактивность к S100. CD34 будет положительным при гиберномах с веретеноклеточной морфологией. Они также экспрессируют ген-маркер бурого жира UCP1 .

Генетика

Цитогенетические аномалии гиберном представлены транслокациями 11q13, затрагивающими гены-супрессоры опухолей MEN1 и AIP . Эти перестройки могут помочь в диагностике и дифференциации гиберномы от других патологий, таких как липосаркома.

Рентгенологические признаки

УЗИ

Описываются как гетерогенные гиперэхогенные очаги с выраженными сосудами.

КТ

На КТ гиберномы имеют четкие контуры и могут иметь периферическую капсулу с ослаблением мягких тканей. Их ослабление варьирует между показателями жировой ткани и скелетных мышц.

После введения контрастного вещества они демонстрируют слабое накопление контраста и могут содержать визуализируемые крупные сосуды.

МРТ

Гиберномы демонстрируют высокую интенсивность сигнала, обычно немного меньшую, чем у подкожной жировой клетчатки, что также зависит от гистоморфологического подтипа. Липомоподобные гиберномы по характеристикам ближе к подкожному жиру, миксоидные очаги имеют интенсивность сигнала, более близкую к жидкости, тогда как веретеноклеточные гиберномы обычно имеют более гетерогенные участки.

Все типы имеют внутренние криволинейные ветвящиеся перегородки и структуры, представляющие собой фиброваскулярную или фиброзную ткань, а также участки выпадения сигнала от потока, указывающие на внутренние сосуды.

Отмечается лишь частичная или неполная потеря сигнала на последовательностях с жироподавлением из-за гетерогенного содержимого объёмного образования и относительно меньшего количества липидов по сравнению с жировой тканью.

Характеристики сигнала

• T1: гипоинтенсивный по сравнению с подкожно-жировой клетчаткой и гиперинтенсивный по отношению к мышцам

• T2: обычно гипоинтенсивный по сравнению с подкожно-жировой клетчаткой

• STIR/T2FS/IMFS: неполное подавление сигнала от жира

• T1 C+ (Gd): диффузное накопление контраста

Радионуклидная диагностика

При ПЭТ с ФДГ гиберномы интенсивно накапливают ФДГ, хотя на практике это не помогает дифференцировать их от злокачественных опухолей

Рентгенологическое заключение

Рентгенологическое заключение должно включать описание следующего:

• форма, локализация и размеры

• края опухоли и переходная зона

• взаимоотношение с мышечной фасцией

• взаимоотношение с сосудисто-нервными структурами

Лечение и прогноз

Лечение гиберном заключается в полном хирургическом иссечении. Местные рецидивы не наблюдаются, опухоли имеют доброкачественное течение, без зарегистрированных случаев метастазирования или злокачественной трансформации.

История и этимология

Гиберномы были впервые описаны под названием «псевдолипома» немецким врачом H. Merkel в 1906 году, а термин «гибернома» был предложен французским анатомом Louis Gery в 1914 году.

Дифференциальный диагноз

В круг дифференциальной диагностики по данным лучевых методов обычно входят:

• липосаркома

• рабдомиома

• рассасывающаяся гематома / повреждение Мореля-Лавалле