Воспалительная миофибробластическая опухоль

Воспалительные миофибробластические опухоли (IMT) — это редкие мезенхимальные новообразования, которые обычно характеризуются низким риском местного рецидивирования и метастазирования.

Терминология

Ранее эти опухоли называли воспалительными псевдоопухолями.

Эпидемиология

Они могут преимущественно поражать легкие или мягкие ткани брюшной полости у детей и лиц молодого возраста, однако могут встречаться в любом возрасте и любой локализации. Факторами риска могут быть курение, незначительная травма и IgG4-ассоциированное заболевание.

Патология

Воспалительные миофибробластические опухоли представляют собой гетерогенную группу онкоген-ассоциированных сарком низкой степени злокачественности, состоящих из миофибробластических и фибробластических веретеновидных клеток наряду с воспалительными клетками, включая лимфоциты и эозинофилы. Слияния генов киназ выявляются в <80% опухолей. Мутации гена ALK (киназы анапластической лимфомы) чаще встречаются у детей и лиц молодого возраста, приводя к активации тирозинкиназы ALK, которая вызывает неконтролируемую пролиферацию клеток. Эпителиоидная воспалительная миофибробластическая саркома (EIMS) является более агрессивным подтипом, сопряженным с более высоким риском местной инвазии и рецидивирования.

Обычно они солитарные, но могут образовывать скопление очагов в одной области.

Локализация

Они могут возникать в различных анатомических областях:

• более часто

  • лёгкие

  • голова и шея

  • брыжейка и/или сальник

  • желудочно-кишечный тракт

  • забрюшинное пространство

  • опорно-двигательный аппарат

• менее часто

  • печень

  • селезёнка

  • мочеполовой тракт

  • кожа

  • головной мозг

Рентгенологические признаки

Рентгенологические признаки воспалительных миофибробластических опухолей напоминают злокачественные новообразования, содержащие фиброзную ткань.

Воспалительные миофибробластические опухоли обычно проявляются в виде четко или менее четко отграниченных гладких или многодольчатых объемных образований с вариабельной картиной визуализации в зависимости от соотношения воспалительного инфильтрата и стромы. В редких случаях могут выявляться кальцинации (чаще в области головы и шеи), а накопление контраста часто неоднородно из-за смешанного клеточного, миксоидного и стромального состава.

На МРТ большинство очагов гипоинтенсивны на T1 по сравнению с мышцами и гиперинтенсивны на T2; фиброзные компоненты остаются темными на обеих последовательностях и демонстрируют позднее накопление контраста ^ref.

Специфические характеристики визуализации зависят от пораженного органа:

• воспалительная миофибробластическая опухоль легкого

• воспалительная миофибробластическая опухоль селезёнки

• воспалительная миофибробластическая опухоль печени

• воспалительная миофибробластическая опухоль желудочно-кишечного тракта

• воспалительная миофибробластическая опухоль брыжейки

• воспалительная миофибробластическая опухоль мочеполовой системы

• воспалительная миофибробластическая опухоль головы и шеи

• воспалительная миофибробластическая опухоль опорно-двигательного аппарата

Лечение и прогноз

Тотальное хирургическое иссечение является стандартным методом лечения, при этом частота рецидивов составляет 25%. Глюкокортикоиды улучшают общую выживаемость, что подтверждает точку зрения о том, что воспалительные миофибробластические опухоли являются реактивным воспалительным процессом. Лучевая терапия и стероиды могут применяться для лечения неоперабельных ВМО. Кризотиниб рекомендуется при ВМО с перестройкой гена ALK.