Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль (брюшины)

Десмопластические мелкокруглоклеточные опухоли брюшины представляют собой редкое и высокоагрессивное первичное злокачественное новообразование брюшины.

Эпидемиология

Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль обычно встречается у подростков и молодых людей с преобладанием у лиц мужского пола; средняя выживаемость составляет 2–3 года.

Клиническая картина

Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль обычно проявляется пальпируемым объёмным образованием в брюшной полости, увеличением живота в объёме и дискомфортом.

Чаще всего опухоль исходит из тазового отдела брюшинной полости, при этом наиболее частыми локализациями являются позадипузырное и прямокишечно-маточное пространства. Следующей по частоте локализацией является влагалищная оболочка яичка.

Рентгенологические признаки

КТ

Визуализируются солитарные или множественные мягкотканные объёмные образования без четкой органной принадлежности, обычно в позадипузырном или прямокишечно-маточном пространстве, неоднородно накапливающие контрастное вещество при контрастных исследованиях. Часто встречаются некроз, кровоизлияния и фиброзный компонент.

Частыми путями распространения являются перитонеальная диссеминация, поражение лимфатических узлов, метастазы в печень и кости.

Дифференциальный диагноз

• перитонеальный карциноматоз
• неходжкинская лимфома
• злокачественная мезотелиома брюшины
• рабдомиосаркома

См. также

• мелкокруглоклеточные опухоли