Злокачественная мезотелиома брюшины

Злокачественная мезотелиома брюшины — редкая первичная опухоль брюшины. Она имеет схожие эпидемиологические и патоморфологические характеристики со своим плевральным аналогом, однако встречается реже; поражение плевры подробно описано в обзорной статье о мезотелиоме. Другие абдоминальные подтипы (также рассматриваемые отдельно) включают:

• мультикистозную мезотелиому

• мезотелиому влагалищной оболочки яичка

Эпидемиология

Приблизительно 20–30% всех мезотелиом развиваются из серозного покрова брюшины. Как и в случае мезотелиомы плевры, существует выраженная связь с воздействием асбеста (преимущественно крокидолита), и этот профессиональный фактор риска, вероятно, объясняет преобладание заболевания среди мужчин среднего и пожилого возраста (наиболее частая возрастная группа — от 50 до 70 лет, что также может объяснять несколько более высокую предрасположенность у мужчин).

Несмотря на это, примерно в 50% случаев контакт с асбестом в анамнезе отсутствует. Однако также сообщалось о предшествующем радиационном воздействии, контакте с торием, тальком, эрионитом или слюдой, а также о случаях у пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой и диффузной лимфоцитарной лимфомой.

Общая заболеваемость составляет приблизительно 1–2 случая на миллион.

Клиническая картина

Как правило, у пациентов наблюдаются потеря веса, анорексия, боль в животе и/или вздутие живота, лихорадка неясного генеза.

Могут наблюдаться симптомы, связанные с гиперкоагуляцией, в частности обусловленные паранеопластическим синдромом, ассоциированным с мезотелиомой.

Описана корреляция между клинической картиной и данными КТ с разделением на следующие варианты:

• «сухой» болевой тип: проявляется болью в животе, КТ-признаками объёмного образования (образований) брюшины и практически полным отсутствием или минимальным количеством асцита

• «влажный» тип: проявляется увеличением живота в объёме, данными КТ в виде асцита и множественных распространенных узлов без доминирующего объёмного образования

• смешанный тип: присутствуют как боль, так и асцит

Патология

Как и в случае мезотелиомы плевры, существует три гистологических подтипа:

• эпителиоидный (наиболее частый, от 60 до 80%)

• саркоматоидный (от 10 до 12%)

• бифазный (смешанный эпителиоидно-саркоматоидный, от 10 до 15%)

Эпителиоидный тип состоит из цилиндрических, кубических или уплощенных клеток, формирующих железистоподобные структуры или папиллярное строение, напоминающее аденокарциному. Для дифференциации между аденокарциномой и мезотелиомой крайне полезно ИГХ-окрашивание. WT1, цитокератин 5/6, подопланин и кальретинин положительны при мезотелиоме, в то время как клаудин 4 отрицателен. Данная панель маркеров является диагностической в большинстве случаев мезотелиомы в контексте морфологических и клинических данных.

Саркоматоидный тип напоминает фибросаркому, менее склонен проявлять иммунореактивность к вышеупомянутым ИГХ-маркерам, а некоторые опухоли могут быть положительными только к кератину. Смешанный тип сочетает как эпителиоидные, так и саркоматоидные признаки.

Рентгенологические признаки

УЗИ

• вариабельная ультразвуковая картина: от пластовидных гипоэхогенных до эхогенных объёмных образований

• утолщение сальника

• асцит

КТ

КТ полезна для обнаружения, характеристики, стадирования и контроля при проведении биопсии объёмных образований брюшины. Признаки включают:

• солидное гетерогенное мягкотканное объёмное образование, накапливающее контрастное вещество

• наличие кальцинированных бляшек брюшины, указывающих на воздействие асбеста

• напротив, кальцинация самой опухоли брюшины встречается редко

• узловое неравномерное утолщение брюшины и сальника, прогрессирующее в симптом «сальникового пирога» (omental caking)

• объёмные образования брюшины или сальника

• вариабельный асцит (от незначительного до умеренного)

• прямое врастание в органы брюшной полости, особенно в печень и толстую кишку

• сопутствующее поражение плевры нередко визуализируется на КТ на момент постановки диагноза

Перитонеальная мезотелиома, как правило, не склонна к отдаленному метастазированию, и лимфаденопатия для неё обычно нехарактерна.

МРТ

Объёмные образования и узлы брюшины характеризуются:

• T1: сигнал от низкого до промежуточного

• T2: высокий сигнал

• C+ (Gd): определяется накопление контраста

Радионуклидная диагностика

• сцинтиграфия с галлием: диффузное накопление по всей брюшной полости

Лечение и прогноз

Варианты лечения включают циторедуктивную операцию, перитонэктомию и внутрибрюшинную химиотерапию. Однако прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход обычно наступает в течение одного года.

Дифференциальный диагноз

В круг дифференциально-диагностического поиска входят:

• карциноматоз брюшины

  • наиболее частая причина узлового поражения сальника / симптома «оментального пирога» (omental caking)

  • с большей вероятностью содержит дистрофическую кальцинацию

• псевдомиксома брюшины

• лимфома с поражением брюшины

• туберкулёзное поражение брюшины

См. также

• первичные новообразования брюшины