Склерозирующий мезентерит

Склерозирующий мезентерит, также известный как мезентериальный панникулит или ретрактильный мезентерит, представляет собой малоизученный и редкий спектр заболеваний, предположительно аутоиммунной природы, который поражает брыжеечную жировую клетчатку и характеризуется воспалением, некрозом жировой ткани и фиброзом. Часто впервые выявляется на КТ в качестве случайной находки.

Терминология

Используются различные названия:

• мезентериальный панникулит

• ретрактильный мезентерит

• «туманная» брыжейка (misty mesentery)

• мезентериальная липодистрофия

• липосклеротический мезентерит

• мезентериальная болезнь Вебера — Крисчена

• ксантогранулематозный мезентерит

• идиопатический мезентериальный фиброз

• воспалительная псевдоопухоль

• системный узловатый панникулит

Эпидемиология

Обычно данное состояние поражает взрослых в возрасте 50–60 лет с преимущественным поражением мужчин европеоидной расы, хотя литературные данные варьируют.

Факторы риска

У пациентов с СМ может наблюдаться повышенная частота встречаемости:

• метаболического синдрома

• ожирения

• ишемической болезни сердца

• уролитиаза

СМ также может развиваться после лечения ингибиторами контрольных точек иммунного ответа.

Системные воспалительные заболевания могут играть роль в патогенезе СМ:

• IgG4-связанное заболевание может проявляться атипичным СМ с нечёткими контурами, признаками инвазии и увеличением лимфатических узлов

• аутоиммунные заболевания являются фактором риска и ассоциированы с более тяжёлым течением

Разделение на первичную и вторичную формы утратило актуальность.

Ранее предполагавшаяся связь со злокачественными новообразованиями, за исключением B-клеточной лимфомы, в настоящее время считается ложной.

Диагностика

Окончательный диагноз требует биопсии, однако она не является обязательной при типичной клинической и КТ-картине. Тем не менее такие признаки, как лихорадка, ночная потливость, непреднамеренная потеря веса, лимфатические узлы >1 см, ФДГ-позитивные лимфатические узлы, кальцинация, спикуляция, местная инвазия или ретракция кишки, могут указывать на злокачественный процесс и служат показаниями к биопсии. СОЭ и СРБ иногда повышены.

Клиническая картина

До 60% пациентов с характерной КТ-картиной не имеют симптомов, однако эта цифра может быть выше, поскольку пациентам с симптомами чаще проводят визуализацию. Симптомы могут включать:

• боль в животе <75%

• вздутие живота, 10%–25%

• диарея или запор, 10%–25%

• тошнота и рвота, 5%–15%

• потеря веса, 20%

• интермиттирующая частичная кишечная непроходимость

При физикальном осмотре иногда пальпируется плотное объёмное образование в левом верхнем квадранте/центральных отделах живота.

Патология

В большинстве случаев поражается брыжейка тонкой кишки, хотя патологический процесс может иногда распространяться на брыжейку сигмовидной кишки, сальник, забрюшинное пространство и жировую клетчатку малого таза.

Гистологически выявляется смешанная картина жирового некроза, хронического воспаления и фиброза. Трехстадийная модель в настоящее время устарела.

Макроскопическая картина

Макроскопически брыжейка утолщена, с одиночными или множественными очаговыми объёмными образованиями.

Микроскопическая картина

При гистологическом исследовании определяются:

1. нагруженные липидами макрофаги (брыжеечная липодистрофия)

2. лимфоцитарные агрегаты и лимфоидные фолликулы (брыжеечный панникулит)

3. различная степень выраженности фиброза (ретрактильный мезентерит)

Рентгенологические признаки

УЗИ

При УЗИ обычно выявляются деформация и утолщение корня брыжейки с незначительным повышением эхогенности. Может определяться масс-эффект. Ободок интактной ткани вокруг сосудов также может визуализироваться при УЗИ в виде зоны гипоэхогенной жировой ткани. При цветовом допплеровском картировании могут определяться несмещенные брыжеечные сосуды внутри объёмного образования.

КТ

Очаг располагается вдоль корня брыжейки тощей кишки. Могут присутствовать точечные/грубые кальцинации (~20%). Описан клинический случай с хилезным асцитом.

Критерии Coulier могут использоваться для диагностики склерозирующего мезентерита по КТ при наличии 3 из следующих признаков:

• нечетко очерченное брыжеечное жировое объёмное образование, смещающее кишечник

• объёмное образование имеет более высокое ослабление, чем прилежащая брыжеечная жировая ткань, но не накапливает контрастное вещество при внутривенном введении

• содержит лимфатические узлы размером <1 см

• жировой ободок пониженного ослабления окружает брыжеечные сосуды (симптом жирового ободка)

• тонкая периферическая (фиброзная) псевдокапсула

Некоторые лимфатические узлы могут иметь жировой ободок.

МРТ

Данные исследования аналогичны КТ. В одном из сообщений описана фиброзная капсула вокруг зоны воспаления.

Радионуклидная диагностика

ФДГ ПЭТ-КТ полезна для дифференциальной диагностики склерозирующего мезентерита и злокачественного поражения брыжейки, включая B-клеточную лимфому.

• склерозирующий мезентерит: не накапливает ФДГ

• злокачественное поражение брыжейки: накапливает ФДГ

Это особенно полезно у пациентов с лимфомой. При сомнениях у отдельных пациентов может быть показана биопсия, даже при бессимптомных очагах.

Лечение и прогноз

Лечение показано только при наличии симптомов, обычно применяются кортикостероиды, тамоксифен, колхицин, азатиоприн или другие иммуносупрессоры. Хирургическое вмешательство показано при персистирующей кишечной непроходимости, однако степень распространенности заболевания может потребовать реваскуляризации, и обычно сохраняются остаточные проявления или возникает рецидив заболевания.

О тяжести заболевания свидетельствуют:

• поражение сальника, забрюшинной клетчатки, клетчатки таза или брыжейки ободочной кишки

• кишечная непроходимость или ишемия

• венозная тромбоэмболия

• сепсис

• белоктеряющая энтеропатия

• почечная недостаточность

• высокий уровень C-реактивного белка или скорости оседания эритроцитов

• сопутствующее аутоиммунное заболевание

• сужение артерий

• асцит.

Картина может иметь сходство с лимфомой, злокачественными опухолями женской половой системы и карциноидной опухолью. Наличие объёмного образования или лимфатического узла >1 см указывает на злокачественный процесс, однако в одном проспективном исследовании с участием 400 пациентов частота злокачественных новообразований составила 1% — во всех случаях это были B-клеточные лимфомы, и у всех пациентов исходно определялся либо мягкотканный узел >10 мм, либо абдоминопельвикальная лимфаденопатия.

Согласно текущим данным, ежегодного проведения КТ в течение 2 лет достаточно для подтверждения стабильности процесса, а дальнейшее обследование показано только при ухудшении клинического состояния.

История и этимология

Впервые заболевание описал Jura в 1924 году как «ретрактильный мезентерит», а позже, в 1960-х годах, Ogden обозначил его как «панникулит брыжейки».

Дифференциальный диагноз

Общие варианты дифференциального диагноза по данным визуализации включают злокачественные опухоли, инфекции или воспаление, которые могут приводить к лихорадке, отёку или поражению сосудов:

• неходжкинская лимфома

• канцероматоз с поражением сальника, брыжейки, брюшины

• нейроэндокринная опухоль тонкой кишки

• фиброматоз брыжейки

• забрюшинный фиброз

• отёк или воспаление брыжейки:

  • IgG4-ассоциированное заболевание

  • панкреатит

  • инфекции

• липома брыжейки: особенно при больших размерах и при наличии в ней лимфатических узлов

• интраперитонеальный очаговый инфаркт жировой ткани