Радиопедия
Меню

Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль

Случай предоставил Ryan Thibodeau

Клиническая картина

В анамнезе потеря веса, боль в спине и слабость в ногах. В настоящее время затруднения при ходьбе и парестезии в стопах и голенях.

Данные пациента

Возраст:
15 лет
Пол:
Женский

Из случая: Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль

МРТ На весь экран

Определяются множественные крупные гомогенно накапливающие контраст объёмные образования в левом гемитораксе и левых параспинальных мягких тканях. Отмечается очаговое распространение накапливающей контраст мягкой ткани через левые межпозвонковые отверстия T6-T7 и T7-T8 в дорсальное эпидуральное пространство на этих уровнях. Как следствие, выявляется смещение грудного отдела спинного мозга вправо и его незначительная компрессия. Однако признаков миелопатического отёка в грудном отделе спинного мозга не определяется.

Определяется слабо выраженное повышение STIR-сигнала в теле позвонка T7 и в задних отделах тела позвонка T6 . Зоны повышенного STIR-сигнала также демонстрируют ограничение диффузии.

Обсуждение

Это клинический случай торакальной десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли.

Пациенту первоначально была выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия, при патоморфологическом исследовании которой были выявлены фрагменты атипичных клеток, положительные по десмину. Также отмечалось очаговое окрашивание на синаптофизин.

Затем пациенту была выполнена декомпрессивная грудная ламинэктомия на уровнях T5-T6, T6-T7 и T7-T8, а также циторедукция эпидуральной опухоли. При макроскопическом патоморфологическом исследовании выявлена желтовато-белая ткань эластичной консистенции. Иммуногистохимическое исследование выявило положительную экспрессию CK, десмина, WT1 и очаговую положительную реакцию на синаптофизин. Результаты патогистологического и иммуногистохимического исследований соответствовали десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Соавтор:
Morgan Zhao, MD

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Ryan Thibodeau, Radiopaedia.org, rID: 177110, CC BY-NC-SA