Миксофибросаркома

Миксофибросаркома — это злокачественная опухоль мягких тканей. Она классифицируется как разновидность фибробластических/миофибробластических опухолей.

Терминология

Ранее была известна как миксоидный вариант злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Эпидемиология

Обычно выявляется у пациентов пожилого возраста (6-е десятилетие жизни). Может наблюдаться преобладание среди мужчин. Хотя в целом эта опухоль встречается редко, она считается наиболее частой опухолью мягких тканей, возникающей в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Пациенты часто обращаются с безболезненным увеличивающимся объёмным образованием мягких тканей конечностей.

Патология

Локализация

Чаще поражает дермальные и подкожные ткани, чем более глубокие мягкие ткани:

• нижние конечности (~77%)
• туловище (~12%)
• забрюшинное пространство/средостение (~8%)
• голова и шея (3-10%)

Макроскопическая картина

В отличие от большинства других гистологических типов сарком мягких тканей низкой степени злокачественности, рецидивирующие миксофибросаркомы низкой степени злокачественности часто имеют инфильтративный характер, конусовидно сужаются, имеют хвостатые края с поверхностным типом распространения и могут даже метастазировать в различные отдаленные области.

Рентгенологические признаки

МРТ

При МРТ миксофибросаркома часто проявляется инфильтрацией с измененным сигналом вдоль фасциального пространства. Может выявляться симптом фасциального хвоста.

• T1: миксоидный компонент часто имеет низкий сигнал
• T2/STIR: миксоидный компонент имеет высокий сигнал
• T1 C+ (Gd): миксоидный компонент, как правило, не накапливает контрастное вещество, в то время как оставшийся мягкотканный компонент накапливает контраст

Лечение и прогноз

Прогноз в некоторой степени зависит от степени злокачественности.