Липоматоз нерва

Липоматоз нерва, также известный как фибролипоматозная гамартома нерва, липофиброматозная гамартома или фибролипома нерва, представляет собой доброкачественную опухоль нервов, возникающую вследствие аномального разрастания фиброзно-жировой ткани в пределах эпиневрия, что приводит к утолщению нерва с разобщением нервных пучков.

Терминология

Когда увеличение нерва приводит к видимому увеличению и деформации части тела, чаще всего кисти, часто используется термин липоматозная макродистрофия, хотя эти состояния являются синонимами.

Диагностика

Диагностические критерии согласно классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

• основные: картина «коаксиального кабеля» на срезовых методах визуализации; экспансия эпиневрия за счет зрелой жировой ткани с широко расставленными нервными пучками; утолщение периневрия и гипертрофические изменения по типу «псевдолуковичных головок»

Эпидемиология

Липоматоз нерва чаще всего встречается у детей в возрасте до 10 лет.

Клиническая картина

Это состояние проявляется либо медленно растущим бессимптомным объёмным образованием, либо болью и парестезией (наиболее часто), особенно если оно связано с компрессией или ущемлением нерва. Например, часто встречается синдром запястного канала при поражении срединного нерва в области запястья.

При поражении пальцевых ветвей нервов это может приводить к макродактилии поражённого пальца (см.: липоматозная макродистрофия).

Патология

Липоматоз нерва характеризуется гамартоматозным разрастанием зрелой жировой ткани и фибробластов в пределах эпиневрия, что приводит к выраженному увеличению нерва. За исключением описаний клинических случаев с сопутствующими синдромом Протея и синдромом Клиппеля — Треноне, других известных синдромальных ассоциаций нет, и заболевание носит спорадический характер. Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ относит данное образование к адипоцитарным опухолям.

Локализация

Липоматоз нерва практически исключительно встречается в конечностях, чаще всего в верхней конечности. Лишь в редких случаях он бывает двусторонним или локализуется в других анатомических областях.

• верхняя конечность: 74%.

  • срединный нерв: >60%

  • локтевой нерв: 7%

• нижняя конечность: 17%

  • подошвенный нерв: 11%

Рентгенологические признаки

УЗИ

Может определяться характерная картина гипоэхогенного «коаксиального кабеля», окруженного эхогенным субстратом.

МРТ

МР-признаки часто патогномоничны и обычно проявляются картиной «коаксиального кабеля» на аксиальных изображениях и симптомом «спагетти» на корональных изображениях. Также может определяться симптом «псевдолуковицы».

• T1: нервные пучки гиперинтенсивны по отношению к мышцам, а окружающий субстрат изоинтенсивен мышцам

• T2: жировые компоненты имеют высокий сигнал, а фиброзные компоненты — низкий сигнал

История и этимология

Считается, что впервые это состояние описал M L Mason в 1953 году.

Лечение и прогноз

Липоматоз нерва является доброкачественным, поэтому лечение направлено на устранение симптомов, однако должно быть сбалансировано с сохранением функции нерва, поскольку иссечь очаг без сопутствующей резекции/ущемления поражённого нерва затруднительно.