Внескелетная остеосаркома

Внескелетная остеосаркома (ESOS) — это редкая мезенхимальная злокачественная опухоль, которая развивается в забрюшинном пространстве и мягких тканях конечностей без какой-либо связи с костью.

Эпидемиология

Внескелетная остеосаркома, в отличие от других подтипов остеосаркомы, редко встречается у лиц в возрасте <40 лет, чаще всего поражая людей в возрасте 40–80 лет с медианным возрастом проявления в 60 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Радиационное воздействие является хорошо задокументированным фактором риска развития внескелетной остеосаркомы. Роль травмы в развитии внескелетной остеосаркомы остается неясной.

Клиническая картина

Пациенты чаще всего обращаются с увеличивающимся мягкотканным объёмным образованием, которое может сопровождаться или не сопровождаться болью.

Патология

Локализация

• нижняя конечность (бедро): 50-60%

• верхняя конечность: 10-20%

• забрюшинное пространство: 10-15%

• туловище: 10-15%

Макроскопическая картина

Макроскопически представляет собой четко отграниченный очаг с участками кровоизлияний и некроза внутри.

Микроскопическая картина

Микроскопически внескелетная остеосаркома обычно представляет собой веретеноклеточную злокачественную опухоль высокой степени злокачественности с остеоидным и хондроидным матриксом. Ее гистологическая картина напоминает злокачественную фиброзную гистиоцитому, остеобластическую остеосаркому и хондробластическую остеосаркому.

Выделяют пять патоморфологических подтипов внескелетной остеосаркомы, аналогично конвенциональной остеосаркоме: 

• остеобластический

• хондробластический 

• фибробластический

• телеангиэктатический

• мелкоклеточный

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Внескелетная остеосаркома визуализируется как образование мягкотканной плотности с вариабельной степенью кальцинации, отражающей формирование остеоидного матрикса, и наблюдается примерно в 50% случаев.

КТ

• опухоль имеет псевдокапсулу

• кальцинация лучше всего визуализируется на КТ по сравнению с рентгенографией или МРТ

• выраженная центральная минерализация и отсутствие четко очерченной периферической оссификации отличает ESOS от оссифицирующего миозита

• неоднородное постконтрастное накопление контраста (из-за внутренних зон кровоизлияний и некроза)

МРТ

Четко отграниченное неоднородное объёмное образование с наличием участков кровоизлияния и некроза

• T1: изоинтенсивный по отношению к мышцам

• T2: гиперинтенсивный

Гиперинтенсивные очаги на последовательностях T1 и T2 (из-за метгемоглобина) или гипоинтенсивные очаги на T2 (из-за гемосидерина). В крайних случаях выраженного кровоизлияния может симулировать гематому.

Радионуклидная диагностика

ПЭТ-КТ

Внекостная остеосаркома демонстрирует интенсивное периферическое накопление ФДГ с центральной фотопенией, обусловленной центральным некрозом и кровоизлиянием.

Лечение и прогноз

Метастазирование и местный рецидив весьма характерны для внекостной остеосаркомы. До 90% пациентов имеют метастазы уже на момент клинической картины, что обусловливает в целом неблагоприятный прогноз. Наиболее частой локализацией отдаленных метастазов являются легкие, далее следуют кости, лимфатические узлы, печень, брюшина, надпочечники и редко головной мозг.

Первоначальная тактика лечения предполагает широкое местное иссечение первичной опухоли, включая органосохраняющие операции при внекостной остеосаркоме конечности.

Внескелетная остеосаркома нечувствительна к химиотерапии и лучевой терапии. Ретроспективная оценка данных пациентов с внескелетной остеосаркомой свидетельствует в пользу применения схем полихимиотерапии в дополнение к широкой резекции и продемонстрировала показатели 5-летней общей выживаемости на уровне 77% и 66%.