Десмоидная опухоль

Десмоидные опухоли — это доброкачественные невоспалительные фибробластические опухоли со склонностью к местной инвазии и рецидивированию после резекции. Иногда они рассматриваются как местноагрессивное пролиферативное заболевание из группы сарком мягких тканей, однако метастазирование для них нехарактерно. 

Терминология

Термины «десмоидная опухоль» и агрессивный фиброматоз иногда используются авторами как синонимы. В данной статье основное внимание уделено абдоминальным проявлениям этой фибробластической опухоли. Поражения опорно-двигательного аппарата описаны в соответствующей статье.

Эпидемиология

Это редкие опухоли, на долю которых, как считается, приходится лишь ~0,03% всех новообразований. Десмоидные опухоли встречаются во всех возрастных группах, но чаще всего в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще наблюдаются у женщин (2:1). Это редкие очаги с расчетной заболеваемостью 3,7 новых случая на миллион населения в год.

Клиническая картина

Десмоидные опухоли проявляются как объёмные образования, и их клиническая картина зависит от локализации.

Патология

Их точная этиология остаётся неясной, хотя они часто ассоциированы с предшествующей травмой или хирургическим разрезом. На молекулярном уровне десмоиды характеризуются мутациями в гене β-катенина, CTNNB1, или в гене аденоматозного полипоза толстой кишки (APC).

Ассоциированные состояния

• некоторые случаи связаны с беременностью и терапией эстрогенами

• Синдром Гарднера

• в случае десмоидной опухоли брыжейки они встречаются либо спорадически, либо в сочетании с синдромом семейного аденоматозного полипоза (FAP): десмоидная опухоль может развиваться в 9–18% случаев FAP

Локализация

Частыми локализациями в брюшной полости являются брюшная стенка, корень брыжейки и забрюшинное пространство.

Классификация

Фиброматоз десмоидного типа включен в классификацию опухолей мягких тканей ВОЗ в категорию «фибробластические/миофибробластические опухоли».

Рентгенологические признаки

Ультразвуковое исследование

Десмоидные опухоли являются наиболее частыми новообразованиями брюшной стенки и обычно визуализируются как однородные гипоэхогенные объёмные образования. Они могут иметь сходную с мышцами картину, быть дольчатыми и демонстрировать кровоток при цветовом допплеровском картировании.

КТ

• большинство десмоидных опухолей представляют собой четко очерченные объёмные образования, хотя в некоторых случаях они могут выглядеть более агрессивно с нечеткими краями

• большинство из них являются относительно однородно или фокально гиперденсными по сравнению с мягкими тканями при бесконтрастном сканировании

МРТ

МРТ, как и в случае других опухолей мягких тканей, более чувствительна к оценке местного распространения опухоли. Их семиотика обусловлена высокой клеточной плотностью: часто визуализируются тяжи с низким сигналом, не накапливающие контраст (~75%; диапазон 60–90%), и симптом фасциального хвоста (~70%).

Характеристики сигнала

Десмоидные опухоли по сравнению со скелетными мышцами чаще всего имеют:

• T1: изоинтенсивный сигнал

• T2: гетерогенный сигнал от изо- до гиперинтенсивного

• T1 C+ (Gd): накопление контраста вариабельно (гомогенное, негомогенное или без выраженного накопления), но чаще всего от умеренного до выраженного

Лечение и прогноз

В большинстве случаев прогноз относительно благоприятный, и выжидательная тактика в настоящее время считается обоснованным подходом у отдельных бессимптомных пациентов. Другие варианты лечения включают ^ref:

• хирургическая резекция (традиционный метод, хотя частота рецидивов высока)

  • для снижения частоты рецидивов могут применяться НПВП и антиэстрогены

• лучевая терапия

Дифференциальный диагноз

• нейроэндокринная опухоль тонкой кишки ^ref

• склерозирующий мезентерит: имеет тенденцию располагаться более центрально, у «корня» брыжейки ^ref

История и этимология

Термин «десмоид» происходит от греческого слова «desmos» (Δεσμός’), означающего связку или похожий на сухожилие.

См. также

• десмопластическая фиброма

• фиброма Гарднера